2022年, 第31卷, 第06期　
刊出日期：2022-12-20

  

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  贵州医科大学附属医院影像科简介

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 0.

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  <正>贵州医科大学附属医院影像科是集形态学、功能性诊查和介入微创手术治疗为一体的现代综合医学影像学科，成立于1953年，被誉为中国介入的发源地之一，首任主任为中国介入放射学奠基人刘子江教授。1956年贵州省医学会放射学会成立，籍此影像科不断发展壮大。贵州医科大学附属医院影像科是贵州省唯一获得“国家放射与治疗临床研究中心分中心”资质的医疗单位；是贵州省临床重点学科、国家卫健委外周血管介入培训基地、国家药监局临床药物实验基地（GCP）（诊断，治疗）；也是贵州省医学影像质量控制中心、贵州省医学影像工程研究中心、
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  从年龄角度看癫痫综合征新的分类

  杨志仙

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 321-324. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.01

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  2022年5月国际抗癫痫联盟疾病分类与定义工作组对癫痫综合征进行了新的定义和分类，新的定义和分类强调了癫痫综合征是有明显年龄依赖性的特点、有类似的病因、相似的发展过程及预后的一组癫痫疾病，癫痫综合征的诊断对治疗和预后具有重要指导意义。本文从年龄的角度探讨了新生儿和婴儿期起病、儿童期起病、可在各年龄段起病及特发性全面性癫痫4个方面中的年龄因素在其中所起的作用。
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  肯尼迪病患者的临床特征、神经电生理及病理学特点

  袁军, 董芹芹, 陈碧红, 谢垒, 路爱军, 曹秉振, 李靖, 胡怀强

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 325-332. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.02

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  目的 探讨肯尼迪病(KD)患者的临床特征、神经电生理及病理学特点。方法 收集2014年5月至2022年6月在解放军第九六零医院治疗经基因检测确诊为KD的8例患者的临床特征、实验室相关检查、神经电生理及肌肉活检等资料。结果 8例KD患者均为男性，起病年龄为33～50岁，多以缓慢进展的肢体无力为首发症状，以近端为主；延髓球部支配肌肉受累。内分泌代谢紊乱症状突出；患者出现血清激酶、性激素、脂质水平、肝功能及血糖等异常，雄激素受累症状明显，如乳房发育及性欲减退等。神经电生理检测结果为慢性广泛神经原性损害，伴感觉神经动作电位波幅下降、传导速度减慢。肌肉活检示肌纤维坏死、萎缩及群组化等分布特点。8例KD患者雄激素受体(AR)基因CAG重复序列次数为44～51次。结论 KD以脊髓及延髓下运动神经元受累为主，起病隐匿，以球麻痹、肢体无力及雄激素受损为突出症状。肌电图多呈慢性神经原性损害，肌肉活检呈肌原性损害，可见肌纤维萎缩、群组化及坏死等。AR基因检测CAG重复序列增多是KD诊断的金标准。该病目前暂无有效治疗途径，主要是预防及延缓并发症。
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  抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

  高盼盼, 马灿灿, 朱琳, 殷梦媚, 吕翔, 崔营营, 段立晖

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 333-340. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.03

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  目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点，为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者，总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例，局灶性发作5例。脑电图异常6例，主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例，主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例，主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗，其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡，9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等，可伴甲状腺功能抗体升高，很少合并肿瘤，易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常，免疫治疗疗效较好。
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  药物难治性癫痫患者迷走神经刺激术后自我管理模式的应用探讨

  郭玉洁, 陈小利, 解紫晋, 项张平, 洪丽, 靳玉萍

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 341-346. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.04

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  目的 探讨自我管理模式在接受迷走神经刺激术的药物难治性癫痫患者中的应用及效果。方法 选取2020年11月至2021年5月在中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)癫痫外科接受迷走神经刺激术的20例药物难治性癫痫患者，出院后由干预小组远程进行自我管理模式的强化指导作为自我管理模式组；另外选取2020年1月至2020年10月未进行远程指导的自我管理模式干预的20例接受迷走神经刺激术的药物难治性癫痫患者作为非自我管理模式组；分别在术前和随访终点(术后第12个月)应用癫痫患者生活质量评定量表(QOLIE-31)、自我管理量表(ESMS)及自我效能量表(GSES)进行评分，比较两组患者的生活质量、自我管理和自我效能。结果 两组患者的QOLIE-31各维度得分在随访终点均显著高于术前。在随访终点时，自我管理模式组患者在QOLIE-31的总体生活质量、发作担忧、药物影响及社会活动限制的4个维度得分和在GSES得分，以及在ESMS的药物管理、信息管理、安全管理、癫痫管理及生活方式管理5个子量表得分均高于非自我管理模式组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 药物难治性癫痫患者迷走神经刺激术后的自我管理模式有助于提高患者及家属管理自身状况的知识，提升自我效能，改善其生活品质。
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  开封市健康人群面神经分支复合肌肉动作电位波幅分布范围研究

  薛涵予, 张宁, 陈明月, 王蕊, 王丽娜, 陈江云, 蔡慧敏

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 347-353. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.05

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  目的 应用神经电生理技术检测正常受试者面神经分支的复合肌肉动作电位(CMAP),统计其波幅分布范围，以获得健康人群的正常面神经分支的CMAP波幅参考值。方法 选取2021年1月至2022年5月期间在开封市中心医院体检的427例健康受试者，在面神经各分支支配肌用表面电极分别记录各面肌的CMAP,分别对面神经各分支的CMAP波幅进行统计学分析，得出各年龄段的CMAP波幅。并根据年龄分组进行二元线性模型趋势拟合，绘出数据详尽的散点图。结果 不同年龄组健康受试者的额肌、眼轮匝肌、鼻肌、口轮匝肌及颏肌的CMAP波幅范围均具有不同程度的波动性，呈正态分布特征。不同年龄梯度各面肌CMAP分布与全年龄段固定波幅相差较大。同时观察到健康受试者各面肌CMAP波幅随着年龄增长均呈下降趋势，其中额肌、眼轮匝肌及颏肌的CMAP波幅随着年龄增长下降趋势明显，而鼻肌及口轮匝肌的CMAP波幅随着年龄增长下降趋势相对略缓。结论 通过本研究可获得健康人群各年龄组面神经分支的CMAP波幅结果，旨在为同行提供参考。
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  亚低温治疗对重症颅脑损伤患儿早期大脑氧代谢的影响

  喻斌, 肖政辉, 周武, 臧平

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 354-358. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.06

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  目的 探讨亚低温治疗对重症颅脑损伤患儿早期大脑氧代谢的影响。方法 回顾性分析2020年1月至2021年12月湖南省儿童医院收治的84例重症颅脑损伤患儿的临床资料，根据是否采用亚低温治疗分为对照组(24例)和观察组(60例),对照组行常规治疗，观察组予以常规治疗联合亚低温治疗，分析两组患儿早期大脑氧代谢的改变。结果 与治疗前比较，两组患儿治疗后24、48 h颅内压水平更低，且观察组低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿治疗后1周的血氧含量、颈静脉球部血氧饱和度、脑氧摄取率及动脉血氧含量水平均高于治疗前，且观察组高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05);与治疗前比较，两组患儿治疗后1周的格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分均提高，且观察组分值高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿的并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 亚低温治疗可促进重症颅脑损伤患儿早期颅内压的下降，并有助于改善其脑氧代谢，缓解患儿的意识障碍，且不会增加并发症。
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  Bcl-xl基因与颅内感染伴癫痫发作的关系研究

  陈镇, 黄兴刚, 杨帝琼

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 359-364. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.07

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  目的 探讨Bcl-xl基因与颅内感染伴癫痫发作的关系及其临床意义。方法 选取2019年10月至2020年10月在遵义医科大学第三附属医院神经内科住院治疗的诊断为颅内感染伴癫痫发作的患者15例(观察组)与不伴癫痫发作的患者21例(对照组),收集并对比分析两组患者的基线资料及辅助检查结果(脑脊液、血常规、影像学及脑电图等),采用RT-PCR技术检测脑脊液中Bcl-xl mRNA的表达。结果 观察组15例患者的年龄为14～53岁，诊断为病毒性脑炎或脑膜脑炎，其中9例的首发症状为全面强直阵挛发作(60%),1例为发作性行为异常(7%),5例为头昏头痛(33%)。对照组患者的年龄为14～67岁，诊断为病毒性脑炎或脑膜脑炎19例、结核性脑膜炎2例，其中19例的首发症状为头昏头痛(90%),1例为精神行为异常(5%),1例为眩晕(5%)。观察组患者脑电图异常6例，对照组患者脑电图异常8例。观察组中4例患者为颅内高压，3例患者的腰穿脑脊液常规提示总细胞数异常；对照组中4例患者为颅内高压，11例存在白细胞数异常，6例生化结果提示蛋白有不同程度的增高，2例生化结果提示糖氯下降及ADA升高。观察组患者脑脊液中Bcl-xl mRNA表达量(0.28±0.09)比对照组患者的表达量(0.80±0.12)有一定下降，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 Bcl-xl抗凋亡分子在颅内感染伴癫痫发作患者中表达下调，说明颅内感染伴癫痫发作患者的发病机制可能与细胞凋亡相关。
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  颞叶癫痫患者的认知功能障碍研究进展

  余彩遥, 叶兰, 冯占辉

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 365-369. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.08

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  颞叶癫痫是一种常见的局灶性癫痫，可引起记忆力、注意力、语言及执行功能等认知功能障碍，而损害认知功能的原因包括海马病理改变、皮层萎缩、大脑网络连接功能紊乱及皮质低代谢等，临床上可采取多种影像学方法及认知评估量表对颞叶癫痫患者进行认知功能评估，及时发现并采取治疗，可减轻患者认知功能的进一步损害。本文综述颞叶癫痫患者所伴有的认知功能障碍类型、引发原因及临床评估方法，旨在为临床用药提供参考。
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  癫痫认知表型及常用评估工具的研究进展

  肖小嫱, 肖军, 李洁颖

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 370-374. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.09

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  癫痫患者易合并认知障碍，但在临床诊疗管理中，对认知障碍的识别和诊治常被忽视。认知障碍不仅影响癫痫的疾病进展，也会对患者的社会心理功能产生不利影响。本文综述了癫痫认知表型及常用的评估工具，有助于早期识别癫痫患者的认知障碍，及时采取干预措施，以有利于癫痫患者的康复。
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  有关神经传导检测表述的建议

  张文渊

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 374.

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  <正>神经传导检测（nerve conduction study）是神经电生理学的一个重要组成部分，而且在神经电生理学的实践和发展过程中，神经传导检测往往是先行的。在实践中，神经传导检测的应用，对相关疾病的诊断、鉴别诊断以及了解病情的轻重方面，取得显著成就。然而笔者所触及的一些稿件以至见于已刊出的相关的文章（虽然是少数），在表述上尚有一些值得商榷之处。
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  IQSEC2基因变异相关的癫痫性脑病1例报告

  郎长会, 田茂强, 雷文婷, 李娟, 束晓梅, 余小华

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 375-378. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.10

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  本文回顾性分析IQSEC2基因变异相关X连锁智力低下伴难治性癫痫患儿1例的临床资料。该例为男性患儿，3岁零6个月，自幼发育落后，认知功能下降，具有孤独症状，间断抽搐1年。患儿有多种发作形式。脑电图提示双侧后头部为多灶性棘波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波及慢波发放，监测到清醒期1次痉挛发作。家系全外显子组测序检测示患儿IQSEC2c.424C>T (p.Gln142*)(NM＿001111125.3)半合子变异，经多种抗癫痫药物及激素冲击治疗后发作有减少，但每天仍有点头样发作。综合考虑IQSEC2基因变异相关的癫痫在男性患者中多为难治性，有严重的智力发育落后，伴有孤独症样表现，预后差。
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  乙型脑炎后继发抗GABA(B)受体自身免疫性脑炎1例报告

  平悦, 邰赵婧, 刘开宇, 吴云, 陈云, 杨再兰, 周浩

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 379-382. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.06.11

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  自身免疫性脑炎(AE)是儿童常见的神经系统疾病之一。抗γ-氨基丁酸-B[GABA(B)]受体脑炎是其中一种亚型，但在儿童中少见报道。有研究表明病毒性脑炎可以引发AE。但鲜见继发抗GABA(B)受体脑炎婴幼儿病例报道。本文报告1例1岁零8月龄的男孩，确诊乙型脑炎后继发抗GABA(B)受体脑炎，并分析其临床特征及诊疗经过，进一步提高临床医生对该病的认识。
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  癫痫与神经电生理学杂志2022年第31卷主题词索引

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(06): 383-384.

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