2022年, 第31卷, 第05期　
刊出日期：2022-10-20

  

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  贵州医科大学附属医院影像科简介

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 0.

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  <正>贵州医科大学附属医院影像科是集形态学、功能性诊查和介入微创手术治疗为一体的现代综合医学影像科，成立于1953年，被誉为中国介入的发源地之一，首任主任为中国介入放射学奠基人刘子江教授。1956贵州省医学会放射学会成立，籍此影像科不断发展壮大。
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  从预后角度看癫痫综合征的新分类

  杨光

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 257-262. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.01

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  2022年5月国际抗癫痫联盟疾病分类与定义工作组对癫痫综合征进行了新的定义和分类，新的定义和分类强调了癫痫综合征是有类似的病因、相似的发展过程及预后的一组癫痫，癫痫综合征的诊断对治疗和预后具有重要指导意义。本文从预后的角度，探讨了自限性癫痫综合征、伴发育性和癫痫性脑病或神经功能进行性恶化的癫痫综合征，以及预后介于两者之间的其他癫痫综合征的临床特征和预后特点。
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  不同类型重症肌无力患者的神经电生理特点及临床

  刘艳艳, 陈月秋, 赵晓丽, 尹俊雄

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 263-268. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.02

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  目的 探讨不同分型重症肌无力（MG）患者的神经电生理特点及相关抗体类型，并分析影响不同类型MG患者预后的相关因素。方法 选取南京医科大学附属脑科医院神经内科2018年11月至2020年6月住院期间确诊为MG的患者72例，依据美国重症肌无力基金会临床分型分为单纯眼肌型（OMG）及全身型（GMG）,其中OMG患者31例，GMG患者41例。比较两组患者间的临床资料及神经电生理特点。随访1年后记录各时间点主要终点事件（包括恶化、复发及死亡）及次要终点事件（其他感染）的发生情况，采用多因素回归分析，确定影响不同类型MG患者预后的相关因素。结果 通过对OMG组与GMG组比较发现，GMG组患者多合并胸腺瘤（P<0.05）、伴发单抗体阳性（P<0.05）,且在三角肌处低频重复神经电刺激阳性率最高。且随着病情进展，OMG易向GMG转化，复发风险较高（χ²=4.433,P=0.035）。通过多因素回归分析显示，多种类型抗体阳性、胸腺瘤是MG患者预后不良的独立危险因素。结论 相较于OMG患者，GMG患者常合并单抗体阳性，且多合并胸腺瘤，有病情加重风险。多个抗体阳性和胸腺瘤是MG患者预后不良的独立危险因素。
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  P2X7R/NLRP3/Caspase-1通路在难治性癫痫患者外周血中的表达

  杜艳姣, 李艳, 段智慧, 商丹丹

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 269-273. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.03

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  目的 探讨P2X7R/NLRP3/Caspase-1通路在难治性癫痫患者外周血中的表达。方法 选取2021年7月至2022年4月在郑州大学附属洛阳中心医院就诊的难治性癫痫患者40例作为癫痫组，分别留取患者癫痫发作期(ES)和癫痫发作间期(EI)的外周血；纳入同期的健康体检者40例作为正常对照组。应用流式细胞仪检测各组P2X7R表达水平，应用ELISA试剂盒检测血浆中NLRP3、Caspase-1、IL-1β及IL-18的表达水平。结果 癫痫组P2X7R、NLRP3、Caspase-1、IL-1β、IL-18、红细胞沉降率(ESR)及血清C-反应蛋白(CRP)的表达水平均高于正常对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。癫痫组ES的外周血中P2X7R、NLRP3、Caspase-1、IL-1β、IL-18、ESR及CRP的表达均高于EI及正常对照组，差异有统计学意义(P<0.05),且EI时P2X7R、NLRP3、Caspase-1及炎症因子(IL-1β和IL-18)在外周血中的表达仍高于正常对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 P2X7R/NLRP3/Caspase-1信号通路可能参与了癫痫急性和慢性发生中炎症相关的神经损伤，此可能为难治性癫痫的治疗提供新的靶点。
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  ITPA基因相关发育性癫痫性脑病35型患儿的表型特点

  王嘉欣, 万林, 李志超, 孙于林, 王静, 石秀玉, 杨光

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 274-280. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.04

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  目的 探讨三磷酸肌苷焦磷酸酶(ITPA)基因相关发育性癫痫性脑病(DEE)35型的基因型和表型特点，并检索相关文献复习既往相关研究。方法 回顾性分析1例ITPA基因相关发育性癫痫性脑病35型患儿的临床资料、辅助检查及治疗随访结果并文献复习。结果 本例患儿为2月龄女孩，主要临床表现为新生儿期抽搐发作，发作间期脑电图示双侧中颞区、左侧枕区痫样放电，Trio全外显子测序示ITPA基因复合杂合变异，为新报道的变异，随访过程中出现全面发育迟缓、小头畸形、胼胝体变薄、脑萎缩及白内障等，诊断为发育性癫痫性脑病35型，加上本病例，至今国内外共报道14例ITPA基因相关癫痫患者，其中男8例，女6例，其中2例为复合杂合变异，12例为纯合变异，多数患儿于婴儿期发病，均表现为全面性发育迟缓、癫痫发作及小头畸形等，并伴有特征性的颅脑影像学改变，多数为难治性癫痫，几乎所有的患者都在婴儿期或幼儿期死亡。结论ITPA基因相关发育性癫痫性脑病35型起病早，预后差，除药物难治性癫痫外，多伴有全面发育迟缓和特征性颅脑影像学异常，值得临床关注。
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  抗NMDA受体脑炎与单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现和核磁共振特征比较

  刘浩, 袁巍, 邹晓毅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 281-288. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.05

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  目的 比较抗NMDA受体脑炎与单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及核磁共振(MRI)特征，为二者的鉴别提供参考。方法 采取回顾性队列研究方法，收集四川大学华西上锦医院和华西医院神经内科于2018年1月至2020年12月确诊为抗NMDA受体脑炎患者65例和单纯疱疹病毒性脑炎患者28例的病例资料，比较患者的临床表现及MRI特征。结果 抗NMDA受体脑炎组患者平均年龄为(31.8±12.8)岁；单纯疱疹病毒性脑炎组患者平均年龄为(40.6±17.6)岁，两组年龄比较差异有统计学意义(P<0.05)。抗NMDA受体脑炎组与单纯疱疹病毒性脑炎组患者临床表现差异主要在痫性发作、认知功能障碍及不自主运动等方面(P<0.05)。抗NMDA受体脑炎组的血肿瘤标志物升高更明显(P<0.05),单纯疱疹病毒性脑炎组患者血HSV-IgM、HSV-IgG及脑脊液蛋白较抗NMDA受体脑炎组显著升高(P<0.01)。单纯疱疹病毒性脑炎组较抗NMDA受体脑炎组头颅MRI异常表现在额叶、颞叶、岛叶及海马受损(P<0.01)。多因素分析显示抗NMDA受体脑炎患者与单纯疱疹病毒性脑炎患者在痫性发作、头颅MRI异常、脑脊液蛋白升高、血HSV-IgM升高及血HSV-IgG升高方面比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 抗NMDA受体脑炎患者更年轻，临床症状为痫性发作及不自主运动，血肿瘤标志升高，脑脊液常规及MRI大多表现为正常。单纯疱疹病毒性脑炎患者表现为认知功能障碍，单纯疱疹病毒感染明显，头颅MRI示额叶、颞叶、岛叶及海马受损。
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  吡仑帕奈在4～12岁局灶性癫痫患儿中单药治疗的效果及安全性研究

  赵彩红, 刘友红, 丁金金, 麦子荆, 田培超

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 289-293. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.06

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  目的 探讨吡仑帕奈在4～12岁局灶性癫痫患儿中单药治疗的有效性及安全性。方法 收集河南科技大学第一附属医院儿科门诊及郑州大学第一附属医院儿科门诊自2021年8月至2022年1月治疗的8例4～12岁的局灶性癫痫患儿资料，观察吡仑帕奈单药治疗第3个月、第6个月时癫痫发作情况及治疗过程中的不良反应，全部患儿随访6个月。结果 共纳入8例患儿，1例患儿治疗10余天时因出现跌倒停药(不计入疗效),1例患儿治疗3个月时因无效自行停药。治疗3个月时有效率为86%(6/7),无发作率为43%(3/7),治疗6个月时有效率为86%(6/7),无发作率为71%(5/7)。1例患儿加药过程中出现困倦、头晕，随着用药时间延长症状自行消失，总不良反应发生率为25%(2/8),随访结束时药物保留率为75%(6/8)。结论 吡仑帕奈单药治疗4～12岁局灶性癫痫患儿疗效及耐受性良好。
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  微创引流术对大面积脑出血患者心肌酶的影响

  杨光辉, 陈郭, 陈长健, 王志凯, 石敦成

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 294-297+320. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.07

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  目的 探讨微创引流术对脑出血患者心脏功能的影响。方法 选取息烽县人民医院2018～2021年收治的大面积脑出血患者，按照是否接受微创治疗分为2组，接受微创治疗的26例患者作为观察组，未接受微创治疗的30例患者作为对照组。分析术后心肌酶水平及神经功能评分改变。结果 观察组患者中高血脂占比高于对照组(P<0.05)。微创手术治疗第3天，观察组患者肌酸激酶、肌钙蛋白及利钠肽前体值较对照组明显降低(P<0.05)。治疗第7天，观察组患者肌酸激酶、肌酸激酶同工酶及利钠肽前体值较对照组明显降低(P<0.05)。治疗第7天，观察组患者格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分较对照组升高(P<0.05),观察组患者美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较对照组降低(P<0.05)。结论 微创治疗术有助于减轻脑出血患者的心脏功能损害，可为神经外科医生早期选择微创治疗提供参考。
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  发作性运动障碍相关基因突变与癫痫相关性的研究进展

  黄昕祺, 亓蕾, 任连坤

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 298-301. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.08

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  发作性运动障碍(PMD)是一类以发作性肌张力障碍和舞蹈样动作为主要临床表现的疾病，多以常染色体显性遗传，呈现家族性发病。PMD需要与癫痫进行鉴别，原因是PMD和癫痫具有类似的发作性、重复性与刻板性的特点，在临床上容易误诊。本文通过综述既往研究总结的各基因型PMD的特点及其与癫痫的区别等，为同道理解和鉴别这一类疾病提供参考。
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  局灶性皮质发育不良患者的头皮脑电图特征

  董文玉, 万慧娟, 邵晓秋

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 302-306. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.09

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  局灶性皮质发育不良(FCD)是一种与药物难治性癫痫高度相关的皮质发育畸形，是儿童药物难治性癫痫最常见的病因。外科手术是一种有效的治疗方法，头皮脑电图、MRI、PET-CT及立体脑电图等在术前评估中起到重要作用。本文简述FCD的临床特点、头皮脑电图特征及相关影响因素在术前评估中定位致痫区和预测手术预后中的作用，旨在强调头皮脑电图在术前评估中的重要性，以更好地指导进一步治疗。
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  LRRK2的功能及其在神经变性疾病中的作用机制

  张秋阳, 蒋小玲, 程云帆, 潘晓东

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 307-311. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.10

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  目的 富亮氨酸重复序列激酶2(LRRK2)是由PARK8基因编码的一种大分子蛋白，具有多个酶活性和蛋白结合域，这预示着其复杂的细胞功能。LRRK2基因突变呈常染色体显性遗传，突变所导致的病理变化多种多样。有研究表明，LRRK2突变可能引起晚发型帕金森病(PD)、痴呆、克罗恩病、麻风病及癌症等。近年来的遗传学研究表明，LRRK2突变在PD、阿尔茨海默病(AD)等神经变性疾病的病理生理中具有重要作用。本文将对LRRK2的结构、功能、表达调控及LRRK2突变在PD、AD等神经变性疾病中的作用和临床应用前景进行综述。
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  枕区间歇性节律性δ活动的临床意义

  殷全喜

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 312-317. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.11

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  枕区间歇性节律性δ活动(OIRDA)是主要分布在枕区的100～300μV、2.5 Hz～4 Hz的间歇性、节律性、两侧对称同步或一侧优势的脑电图(EEG)活动。该放电模式与癫痫发作密切相关，尤其是失神癫痫。综合既往研究，发现OIRDA应视为典型失神癫痫的EEG模式，是一种儿童异常EEG图像，OIRDA的存在似乎是表明癫痫预后良好的一个非常重要的因素。希望通过本文提高同道对OIRDA的认识。
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  视神经脊髓炎谱系疾病患者妊娠期使用低剂量吗替麦考酚酯1例报告

  邱添, 蒲胤, 崔胜男, 贺电

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(05): 318-320. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.05.12

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  报告1例贵州医科大学附属医院确诊的视神经脊髓炎患者妊娠期使用低剂量吗替麦考酚酯的结果。患者女性，43岁，确诊后给予甲泼尼龙1 000 mg/d共3 d冲击治疗，阶梯式减量，出院后口服醋酸泼尼松片60 mg/d,逐渐减量至10 mg/d,患者左侧肢体无力及右侧肢体麻木状况较前好转，出院3个月后加用吗替麦考酚酯(MMF) 500 mg 2次/d治疗，服用MMF至孕20周，产检胎儿无畸形后停用MMF,于出院11个月后顺产健康男婴。通过本病例报告提示MMF未对患者生殖健康造成影响，考虑可能与患者早期服用MMF剂量较低有关，但MMF的生殖毒性仍应引起临床医生的重视。