2022年, 第31卷, 第02期　
刊出日期：2022-04-20

  

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  贵州省临床重点学科遵义医科大学附属医院神经内科简介

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 0.

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  <正>遵义医科大学附属医院神经内科创建于1988年,科室创始人为我国著名神经病学家郎恩千教授。学科于2002年开始招收硕士研究生,2019年联合苏州大学培养博士研究生,拟于2022年开始招收全日制专业学位博士研究生。经过30多年的发展和沉淀,神经内科已发展成为基础扎实、梯队健全、亚专科设置合理、整体实力强、设备先进及集医疗、教学、科研、疾病预防为一体的省级临床重点学科。神经内科获国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅)遵义分中心、国家卫健委高级卒中中心、国家卫计委脑卒中防治与筛查基地、中国中西医结合学会神经科专业委员会副主任委员单位、
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  首次痫性发作的诊治思路

  邰珍珍, 徐祖才

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 65-69. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.01

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  <正>癫痫是神经系统常见疾病之一，根据2014年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的临床实践性定义^[1],间隔24 h以上的两次非诱发性痫性发作可诊断癫痫，但是，对于首次痫性发作，怎样判断为诱发性?单次非诱发性痫性发作在哪些情况下可以考虑给予抗痫性发作药物（anti-seizure medication, ASM）治疗?从首次痫性发作到癫痫还有多远?这是神经内科、神经外科及急诊神经科的临床医师经常要面对的棘手问题。不同病因所致的首次痫性发作，
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  谷氨酸及其受体在局灶性皮质发育不良模型大鼠大脑皮质中的表达

  马勋泰, 陈林波, 周莎, 陶敏, 冯占辉

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 70-75. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.02

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  目的 观察液氮损伤诱发局灶性皮质发育不良模型大鼠大脑皮质中谷氨酸(Glu)及N-甲基-D-天冬氨酸受体1(NMDAR1)、谷氨酸受体2(GluR2)的表达，探讨其表达情况与癫痫发作的关系及可能的发病机制。方法 纳入36只大鼠，随机分成正常对照组、假手术组及手术组，创建局灶性皮质发育不良大鼠模型，HE染色，免疫组织化学方法(用SABC法)检测微脑回神经递质及受体变化，使用SAS 8.0统计学软件进行数据分析。结果 手术组经液氮铜针处理，在大鼠损伤处形成微脑回畸形，畸形处皮质层Glu及NMDAR1、GluR2免疫阳性着色神经元表达较正常组及假手术组有所增多，光密度值比较差异无统计学意义(P>0.05),然而在微脑回皮质周围见到Glu及NMDAR1、GluR2免疫阳性着色神经元表达较正常组及假手术组有显著增加，光密度值比较差异亦有统计学意义(P<0.05),其他海马及杏仁核等脑区没有明显改变。结论 微脑回畸形周围兴奋性神经递质Glu及其受体的增加可能是导致癫痫发生的机制之一。
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  抗痫性发作药物联合治疗成人难治性癫痫疗效及安全性的真实世界研究

  朱翠, 张冉冉, 杨婷婷, 刘廷涛, 刘玲玲, 严翠华, 王志浩, 陶树新, 李晓婉, 吴玉娇, 靳阳, 刘学伍

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 76-82. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.03

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  目的 探讨使用2种及2种以上抗痫性发作药物(ASM)治疗成人难治性癫痫的临床疗效、风险因素和药物不良反应，寻找适合的联合用药治疗方案，以指导多药联合治疗难治性癫痫的临床管理。方法 收集2019年4月至2020年6月在山东大学齐鲁医院神经内科门诊就诊的联合使用2种及2种以上ASM的116例成人难治性癫痫患者门诊资料，记录患者的临床基本资料、药物联合治疗方案及不良反应等。有效者定义为治疗后至少12个月无痫性发作或痫性发作频率降低(≥50%)。结果 116例难治性癫痫患者ASM联合治疗后，癫痫完全控制25例(21%),发作频率降低≥50%且<100%53例(46%),发作频率降低<50%及以下38例(33%),总有效者78例(67%)。联合治疗方案及有效率：拉莫三嗪(LTG)+丙戊酸钠(VPA)有效率为72%(13/18)、奥卡西平(OXC)+VPA有效率为64%(7/11)、卡马西平(CBZ)+左乙拉西坦(LEV)有效率为64%(7/11)、CBZ+VPA有效率为75%(6/8)、LEV+OXC有效率为50%(4/8)、LEV+VPA有效率为100%(7/7)、OXC+托吡酯(TPM)有效率为50%(2/4)、拉考沙胺(LAC)+LEV有效率为50%(2/4)、CBZ+TPM有效率为75%(3/4)、三联方案CBZ+LTG+VPA有效率为100%(4/4)。风险因素包括：病程≥10年、癫痫发作次数每月≥4次及影像学异常。使用2种及2种以上ASM治疗成人难治性癫痫，二联最常用的组合是钠通道阻滞剂和多靶点ASM,其次是钠通道阻滞剂和突触囊泡蛋白2A调节剂联合，再次是SV2A调节剂和多靶点ASM联合。三联方案中最常用的组合是钠通道阻滞剂、钠通道阻滞剂和多靶点ASM三联治疗，然后是钠通道阻滞剂、突触囊泡蛋白2A调节剂和多靶点ASM。结论 使用合理的ASM联合治疗成人难治性癫痫有一定疗效，但病程≥10年、癫痫发作次数每月≥4次、影像学异常等因素可影响疗效。
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  159例运动神经元病患者的临床和肌电图特征分析

  曹春艳, 刘祖翔, 田璐, 曹可馨, 富奇志, 彭慧芳

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 83-90. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.04

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  目的 分析运动神经元病(MND)患者的临床特征以及神经肌电图的特征性表现。方法 选择2015年3月至2021年7月河南科技大学第一附属医院神经内科收治的159例MND患者，收集其临床和神经电生理资料。结果 MND患者运动神经受损而感觉神经传导正常(年龄>50岁和糖尿病患者除外)。159例患者针极肌电图发现颅、颈、胸、腰骶段的肌肉广泛存在神经原性损害，34.3%的肌肉具有临床无症状性的下运动神经元损害表现，其中束颤比率高的肌肉是肱二头肌为40.4%、胫前肌为32.1%及第一骨间肌为30.8%,F波潜伏时延长、出现率低和巨大F波异常率为35.2%,重复电刺激(RNS)异常率为18.2%。结论 神经电生理检查为MND的早期诊断和鉴别诊断提供客观的电生理学依据，并且可动态观察疾病的病程及进展。
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  2558例学龄期儿童癫痫的临床分析

  李军强, 向开华, 岳艳, 卢静, 宋文珺, 王天成

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 91-95. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.05

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  目的 探讨学龄期癫痫患儿的临床特征。方法 回顾性分析2012年1月至2021年12月兰州大学第二医院收治的2 558例癫痫患儿的临床资料。结果 发作形式以部分性发作最常见(41.4%),有明确病因者1 243例(48.6%),常见病因包括先天性脑发育异常(11.7%)、热性惊厥(10.4%)及围产期脑损伤(9.2%)等，1 594例(62.3%)伴有共患病，以认知功能障碍389例(24.4%)和头痛258例(16.2%)最常见，1 640例(64.1%)可以诊断为电-临床综合征，以伴中央颞区棘波的良性癫痫(BECT)432例(26.3%)、青少年肌阵挛(JME)321例(19.6%)、儿童失神癫痫(CAE)247例(15.1%)及晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)252例(15.4%)最为常见，抗癫痫药物单药以奥卡西平和左乙拉西坦使用率最高，分别占44.1%和34.7%。2 323例患儿正常上学，入学率为90.8%,学习成绩中等，有共患病者学习成绩明显低于无共患病者。结论 癫痫患儿发作以部分性最常见，大多病因不明或目前无法明确，最常见的综合征为BECT,单药以奥卡西平最常用，共患病是影响患儿学习的主要因素。
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  LGI-1脑炎发作性症状的临床特征及脑电图表现

  胡奇晟, 吕飞燕, 汪汉芳, 陈若梦, 刘虎, 张克加, 郝江慧, 贾丽景, 王维平

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 96-103. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.06

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  目的 探讨LGI-1脑炎发作性症状的临床及脑电图表现，以期寻找该病具有标志物意义的临床及脑电图特征。方法 回顾性分析2020年5月至2021年11月河北医科大学第二医院神经内科收治的12例LGI-1脑炎患者的病例资料。分析其临床特征、视频脑电图及影像学资料等。结果 12例患者中，长程视频脑电图记录到104次发作，有8例患者记录到52次面臂肌张力障碍发作(FBDS),其中24次(46%)脑电图伴有电压下降，后出现低波幅快节律、节律性δ活动或弥漫性棘慢波。不伴有FBDS的发作期脑电图主要表现为中、高波幅θ或δ波，其中可夹杂尖波发放。结论 LGI-1脑炎的发作性症状常表现为FBDS,多种运动症状、感觉和自主神经症状及以上症状的不同组合。广泛性电压降低可能是LGI-1脑炎发作性症状脑电图演变的重要组成部分。
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  F波、H反射及瞬目反射对尿毒症患者近端神经损害的评估价值

  苏丽梅, 李秀红, 周芬, 杜珺, 仇杰

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 104-107. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.07

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  目的 探讨F波、H反射及瞬目反射对尿毒症患者近端神经损害的评估价值。方法 选择2020年11月至2021年5月在山东省潍坊市坊子区人民医院血液透析中心治疗的尿毒症患者32例，健康对照组17例。检查瞬目反射的潜伏期，上肢正中神经、尺神经和下肢胫后神经F波的出现率和潜伏期，H反射的潜伏期及波幅，并对两组检测结果进行分析。结果 瞬目反射检测尿毒症组R1、R2波和R2′波潜伏期均较正常对照组延长，两组比较差异有显著意义(P<0.01)。尿毒症组患者正中神经、胫后神经F波出现率与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05),尿毒症组尺神经F波出现率降低(P<0.05)。尿毒症组正中神经、尺神经和胫后神经F波潜伏期较正常对照组延长，差异有统计学意义(P<0.05)。H反射潜伏期尿毒症组较正常对照组延长、波幅降低，差异有显著意义(P<0.01)。结论 H反射、瞬目反射及尺神经F波等近端周围神经的电生理检查有助于尿毒症周围神经病的诊断。
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  Marchiafava-Bignami disease患者的核磁共振DTI定量研究

  张秀丽, 范博, 刘素平

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 108-113. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.08

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  目的 探讨Marchiafava-Bignami disease(MBD)患者的核磁共振扩散张量成像(DTI)的影像学特征。方法 选取2016年12月至2020年12月山东省聊城市茌平区第二人民医院收治的30例MBD患者与30例正常志愿者进行DTI扫描，并对各参数进行比较。结果 胼胝体膝部、压部、白质纤维束各区域MBD患者平均扩散率(MD)值高于正常组，慢性乙醇中毒髓鞘脱失造成的受限扩散减轻或血管源性水肿造成扩散的增加。慢性乙醇中毒的白质整体完整性的损害，白质纤维束显微结构的断裂，如髓鞘的缺失或者轴索的变性退化，可能让水分子更加自由移动，造成部分各向异性(FA)减少，各向异性降低，各向同性增加，则相对各向异性(RA)减低，FA及RA值均低于正常组。由于胼胝体部纤维多交叉走行，纤维走行一致性较弱，MBD患者、正常组胼胝体体部的MD值、FA值、RA值相差变化不大。MBD患者胼胝体外最易累及区域为皮质下白质，以半卵圆中心最易受累及。结论 DTI各参数能够准确评价MBD神经纤维束的病变进展，具有重要的临床应用价值。
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  神经心理学量表在轻度认知功能障碍筛查中的应用

  陈慧丰, 姚源蓉

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 114-118. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.09

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  <正>随着中国老龄化程度的不断加深，痴呆发病率逐年上升，严重危害着人民健康，并带来了巨大的社会和经济负担。2020年发表的一项全国性横断面研究数据显示，中国60岁及以上人群中约有1 507万痴呆患者，轻度认知功能障碍（mild cognitive impairment, MCI）的患病率约为15.5%,患者数达3 877万人。实际上，患者在出现痴呆症状之前很长一段时间大脑就开始出现病理变化，这为早期诊断提供了一个窗口期^[1]。
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  miRNA作为阿尔茨海默病早期诊断的生物标志物研究进展

  王欢, 罗兴梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 119-124. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.10

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  <正>阿尔茨海默病（Alzheimer's disease, AD）是老年人最常见的痴呆形式，具有两个神经病理特征：由淀粉样蛋白（β-amyloid, Aβ）肽组成的细胞外老年斑和由异常过度tau蛋白磷酸化（Ptau）组成的神经原纤维缠结^[1]。为了明确AD的临床诊断，许多研究集中在神经影像学和脑脊液和外周血中分子的生物标志物。其中正电子发射断层扫描（PET-CT）使用碳-11标记的匹兹堡化合物B（11C-PIB）对Aβ成像表明，
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  ASXL3基因新发突变致Bainbridge-Ropers综合征婴幼儿1例报告

  刘树青, 杨莹, 陈文艳, 顾荔, 刘娟, 骆艳

  癫癎与神经电生理学杂志. 2022, 31(02): 125-128. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2022.02.11

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  <正>Bainbridge-Ropers综合征（MIM 615485）是由Bainbridge等^[1]2013年首次报道，主要是由于ASXL3（MIM 615115）基因突变导致的常染色体显性遗传疾病，临床表征主要表现为面部特征畸形，喂养困难，生长不良，语言障碍及严重的精神运动发育迟缓等^[2-3]。本病无有效治疗方法，预后差，且早期临床表现缺乏特异性，在临床诊断上面临很大的挑战。