目的 总结神经结节病的临床特点、诊断和治疗。方法 对本院确诊和治疗的1例罕见结节病周围神经损害病例进行回顾和总结。结果 患者以后腰及下背电击样痛和周围性面神经麻痹来诊，常规检查胸部CT发现双肺多发病变和肺门、纵隔淋巴结肿大，取肺部病理样本，发现非干酪性肉芽肿性变，排除结核和肿瘤等其他导致肉芽肿性变的疾病后，考虑为结节病累及神经系统(神经结节病),在糖皮质激素治疗后好转出院，随访近3年，情况良好。结论 结节病是较为罕见的多系统肉芽肿性疾病，多累及肺和胸内淋巴结，神经系统受累罕见。本例患者以周围神经损害为首发症状，易漏诊。