噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是因免疫应答失常、T淋巴细胞和单核巨噬细胞异常增殖活化引起的严重炎症反应综合征，病情进展快，病死率高。HLH-1994和HLH-2004方案虽然显著提高了病人的生存率，但也存在治疗瓶颈。EB病毒相关性HLH(EBV-HLH)是亚洲儿童最常见的HLH亚型，总体治疗效果好，但仍有20%～30%的患儿复发难治。现就EBV-HLH治疗进展进行综述总结。