目的 评估不同亚型耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia, CH)患者耳蜗骨性结构形态学特点，初步探究CH患者人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)术后听觉言语康复效果及其与畸形种类和解剖学特点的关系。方法 对在首都医科大学附属北京同仁医院诊断为CH的CI患者临床资料进行收集并随访术后效果。利用颞骨计算机断层扫描(computed tomography, CT)三维重建技术分割重建不同亚型患者耳蜗三维图像并在其中测量和分析耳蜗长径、耳蜗宽径、耳蜗高度、耳蜗体积、底转长度及耳蜗管长度。使用效果问卷评估术后两年的听觉及言语康复情况，探究不同亚型及蜗神经发育情况患者术后效果特点，初步探究耳蜗解剖参数与术后效果的关系。结果 53例患者中共102耳为CH畸形，其中9耳耳蜗形态特殊无法区分具体亚型。不同亚型CH耳蜗各解剖参数差异有统计学意义(P<0.05)。54.90%CH患者合并蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency, CND)。对其中38例患者进行术后效果随访，不同CH亚型间各项术后效果差异无统计学意义，是否合并CND在听觉行为分级标准(Categories of Auditory Performance, CAP)、言语可懂度分级标准(the Speech Intelligibility Rating, SIR)、有意义言语使用量表(Meaningful Use of Speech Scale, MUSS)得分差异有统计学意义(P<0.01)。蜗神经发育正常的CH患者各项术后效果得分与多项耳蜗解剖参数间正相关。结论 CH患者耳蜗形态变异复杂，合并CND概率高，术后效果个体间差异大。术前颞骨CT三维重建能够辅助评估CH患者耳蜗形态，进行不同亚型鉴别诊断以及识别特殊形态耳蜗。合并CND患者效果差于蜗神经发育正常患者，蜗神经发育正常时耳蜗发育越好术后效果越好。术前应对CH患者耳蜗形态及蜗神经发育情况进行鉴别诊断及全面评估，以对手术方式及术后效果做出合理预估。