<正>初级听囊（rudimentaryotocyst,RO）是一种严重的内耳畸形,约在胚胎发育第3～4周内耳发育停滞造成,其结构特点为不伴内听道（internalauditory canal,IAC）的耳囊,影像表现为内耳结构是直径仅几毫米的圆形或椭圆形结构,且没有IAC^[1-2]。临床表现为重度-极重度感音神经性听力下降（sensorineural hearingloss,SNHL）。