内耳畸形(inner ear malformation, IEM)主要指骨迷路的畸形，目前IEM患者多可通过人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)获益，但手术难度和风险较正常耳蜗更大。本文就IEM患者CI手术的技术难点，如面神经畸形、脑脊液耳漏、电极异位等的防治策略，和电极选择、植入侧别选择等手术策略以及术后效果、术后调试的特点做了总结，并利用文献计量学方法总结了IEM患者CI手术的研究热点、展望了未来研究前景。