目的 探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的风险因素以及p-ANCA检测的临床价值。方法 筛选河北医科大学第二医院系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)合并肺动脉高压(pulmonary hypertension, PAH)患者64例作为SLE-PAH组，其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear-ANCA,p-ANCA)阳性44例，p-ANCA阴性20例；按照1∶3比例匹配同期住院的不合并PAH的SLE患者192例作为SLE-nonPAH组。记录患者基本信息、SLE活动相关临床资料、实验室化验结果以及经胸心脏超声结果。分析SLE-PAH患者临床特征以及PAH患者中p-ANCA阳性和p-ANCA阴性患者的临床和实验室特点，探讨SLE-PAH的风险因素。结果 与SLE-nonPAH组相比，SLE-PAH组年龄较大、中重度病情活动度占比较高，2组差异有统计学意义(P<0.05)。更多患者出现雷诺现象、白细胞计数和中性粒细胞绝对值增高、狼疮抗凝物标准化SCT比值升高、抗心磷脂抗体阳性以及肺动脉内径、右心房内径、室间隔厚度异常；SLE-PAH患者中，p-ANCA阳性组与P-ANCA阴性肺动脉高压严重程度存在差异，2组差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示雷诺现象、抗心磷脂抗体、中性粒细胞数量增高(OR=0.802)为SLE患者合并肺动脉高压的独立危险因素(P<0.05)。结论 SLE患者出现中重度疾病活动度，外周血白细胞、中性粒细胞、狼疮抗凝物标准化SCT比值升高和抗心磷脂抗体阳性时警惕PAH发生。p-ANCA阳性可能与肺动脉高压严重程度有关，需密切随访。