2024年, 第33卷, 第01期　
刊出日期：2024-02-20

  

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  难治性顶叶癫痫患者的临床影像学与神经电生理特点分析

  张艳, 崔玉真, 李黎娜, 商继峰, 韩聪聪, 陈富勇, 肖海兵, 李勇杰

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 1-8. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.01

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  目的 探讨难治性顶叶癫痫(PLE)患者的临床影像学与神经电生理特点。方法 回顾性分析2021年1月至2023年2月在香港大学深圳医院癫痫中心接受术前评估及手术治疗的9例难治性PLE患者的病历资料，收集患者的人口学、临床症状、脑电图(EEG)、头颅核磁共振(MRI)、正电子发射型计算机断层显像(PET-CT)扫描结果及临床结局等信息，并进行系统分析。结果 9例难治性PLE患者的男女比为5∶4,其中6例有失空间感、头晕等先兆症状，其最常见的首发症状分别是愣神和单侧肢体运动。发作间期EEG示，4例患者出现2种形式的放电，即局灶性放电和全导联广泛性尖/棘波/棘慢复合波。尖棘波放电最显著的部位最常出现在双颞区或单侧颞区电极有6例，其次是全导联广泛性棘慢波放电有4例，其后依次是单侧顶枕区、一侧半球等。发作期EEG示，8例为单侧颞叶或单侧顶叶起源，1例患者起源不明。5例MRI为阴性，2例为软化灶，1例为顶叶占位，1例为左侧缘上回皮层增厚。PET-CT结果显示7例为双侧或单侧顶区低代谢。8例行立体定向脑电图(SEEG)植入，1例行硬膜下电极植入。9例中有8例患者接受了热凝毁损术，其中3例患者接受了致痫灶切除，术后病理结果提示分别为中心性血管性胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及致痫灶。9例患者术后疗效均为EngelⅠ级。结论 难治性PLE的症状学致痫灶定位特征弱，单纯依靠头皮EEG易误诊，需要结合头颅MRI、PET-CT、颅内EEG及MDT讨论来综合定位致痫灶。经过多学科合作、应用多项技术手段综合定位后，对难治性PLE患者实施手术疗效较好。
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  脑电图百年会议纪要

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 2-2.

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  <正>2023年12月9日,在距汉斯伯格首次发现(1924)人类大脑活动的百年之际,“第十二届癫痫-神经电生理·北京·学术年会暨第一届国内外癫痫年度重大进展论坛”之“脑电图百年”分论坛于北京国宾酒店隆重召开。首都医科大学宣武医院的任连坤教授担任会议主席。来自北京大学第一医院的王薇薇教授和贵州医科大学附属医院的冯占辉教授担任主持。各代癫痫领域知名专家共同交流、分享脑电图的那些峥嵘岁月和最新进展。
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  自身免疫性脑炎患儿的临床分析

  潘怡君, 李强, 谭慧, 陈月菊

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 9-17. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.02

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  目的 探讨儿童自身免疫性脑炎（AE）的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2014年12月至2022年9月贵阳市妇幼保健院收治的39例AE患儿的临床资料。结果 39例AE患儿中，13例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA_BR）脑炎、1例为抗二肽基肽酶样蛋白（DPPX）脑炎、1例为抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）脑炎、1例为抗CV2脑炎，余22例中17例AE患儿的抗体为阴性，5例未进行抗体检测。AE患儿的主要症状为癫痫发作、认知及行为障碍、意识障碍、运动障碍、睡眠障碍及自主神经功能障碍等，所有患儿均未合并肿瘤。39例中有36例患儿行一线免疫治疗，其中24例好转，12例无效；一线免疫治疗无效的4例患儿行二线免疫治疗，其中2例有效，2例无效。结论 AE患儿的临床特点总体与成人患者相似，但儿童不同类型抗体AE有其自身特点，肿瘤发生率低，预后相对成人较好。抗体阴性的AE和可能的AE标准具有重要的临床实践价值。
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  多部位肌肉面神经电图检测对贝尔麻痹患儿面神经功能及预后的评估价值

  李磊, 刘磊, 王丹, 夏欢, 李加瑞, 韩雁冰

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 18-25. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.03

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  目的 探讨面神经电图(ENoG)检测多块面肌方法在贝尔麻痹(BP)患儿面神经功能评估及早期预测预后中的价值。方法 选取2020年6月至2022年9月在昆明医科大学附属儿童医院诊治的90例BP患儿，首诊时应用ENoG检测额肌、鼻肌、口轮匝肌、上眼轮匝肌及下眼轮匝肌等5块面肌的ENoG值及复合肌肉动作电位(CMAP)波幅，并采用House Brackmann分级系统(HBGS)对患儿的面神经功能进行评估，随访至完全恢复或至首诊后6个月，通过HBGS再次评估患儿的面神经功能。分析比较不同面肌的ENoG值在各年龄组(婴幼儿组、学龄前儿童组、学龄儿童组)及各预后组(完全恢复组、不完全恢复组)间的差异，以及与首诊HBGS评级的相关性。绘制受试者工作特征曲线并计算曲线下面积(AUC),以评估早期不同面肌的ENoG值对BP患儿预后的价值。结果 首诊时患儿各部位ENoG值越低，则对应的首诊HBGS评级越高(P<0.05);鼻肌、上眼轮匝肌及下眼轮匝肌表现更显著(P<0.01)。首诊时的鼻肌、上眼轮匝肌及下眼轮匝肌的ENoG值显示，完全恢复组的秩平均值高于不完全恢复组(P<0.05);首诊时鼻肌、上眼轮匝肌及下眼轮匝肌的ENoG值可用于评估BP患儿的预后，AUC值分别为0.732、0.695及0.796(P<0.05);将上眼轮匝肌与鼻肌ENoG值联合、上眼轮匝肌与下眼轮匝肌ENoG值联合、下眼轮匝肌与鼻肌ENoG值联合，准确性进一步提升，AUC分别为0.740、0.799及0.806(P<0.01);首诊HBGSⅡ～Ⅲ级患儿的预后明显好于Ⅳ～Ⅴ级患儿(P<0.01)。结论 BP发病初期鼻肌、上眼轮匝肌及下眼轮匝肌的ENoG值与HBGS评级一样可反映患儿病情的严重程度，较低的ENoG值提示BP可能恢复不完全，增加ENoG面肌检测部位可提高BP患儿预后评估的准确性。
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  神经传导阻滞与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征患者短期预后中的评估价值

  张凯华, 杨硕, 卜淑芳

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 26-30. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.04

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  目的 探讨神经传导阻滞(CB)与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的诊断及预后评估价值。方法 选取2018年1月至2022年8月郑州市中心医院收治并诊断为急性运动轴索神经病(AMAN)为AMAN组或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)为AIDP组的患者共34例，回顾性分析两组的临床特点及神经电生理特点，并比较两组伴或不伴神经CB及血清神经节苷脂抗体阳性与阴性患者在最高的Hughes评分和4周后Hughes评分下降的差异。结果 本研究34例患者中AMAN 20例、AIDP 14例。AMAN组患者中有6例出现可逆性神经CB,与无神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者相比，Hughes评分下降，差异有统计学意义(P<0.05)。34例中血清神经节苷脂抗体阳性13例，其中AMAN 8例，AIDP 5例。神经节苷脂抗体阳性与阴性患者的Hughes评分下降值比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论 伴有可逆性神经CB的AMAN患者临床恢复可能更快，优于不伴神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者。神经节苷脂抗体与GBS疾病短期预后可能无关。
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  癫痫患儿胼胝体全段切开手术的疗效分析

  沈衍超, 吴德深, 龚德山, 冯亚梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 31-36+50. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.05

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  目的 探讨癫痫患儿胼胝体全段切开手术的疗效及安全性。方法 选取上海徳济医院癫痫中心2017年6月至2022年8月收治的24例癫痫患儿，所有患儿均接受了胼胝体全段切开手术治疗。收集患儿的临床基线资料，并进行预后评估。结果 纳入本研究的患儿年龄2～13岁，平均6.2岁，其中全面性癫痫发作7例，失张力及跌倒发作17例。术后随访5年、平均随访时间2.8年，术后发作频率减少≥50%16例，发作频率减少<50%或加重5例，余3例术后随访数据缺失。术后发作结果以Engel评分进行分级，其中EengelⅠ级7例，EengelⅡ级3例，EengelⅢ级6例，EengelⅣ级5例。术后有13例患儿的智力及生长发育明显进步，主要为术后发作频率减少≥50%的患儿，其中以语言和肢体活动改善多见。24例患儿中，严重并发症为术后出现脑梗死并行去骨瓣减压1例，硬膜下积液并行钻孔引流1例。所有患儿均无颅内感染、术后脑积水及脑出血发生。结论 胼胝体全段切开术对全面性发作、失张力发作及跌倒发作的患儿有较好的疗效，较单纯行胼胝体部分切开的患儿有效率高，且并发症发生率无明显增加，术后能够很大程度地促进患儿的生长发育及智力的提高。药物难治性癫痫患儿越早进行手术并发症发生率越低，且手术效果较年龄大的患儿更好。
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  新生儿化脓性脑膜炎死亡病例的临床分析

  易娟, 张榕, 彭小明

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 37-43. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.06

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  目的 探讨新生儿化脓性脑膜炎(NPM)导致死亡结局病例的临床特征，提高对该病死亡风险的认知。方法 回顾性收集2019年6月至2023年6月湖南省儿童医院新生儿科收治的20例NPM死亡病例的资料，对其临床表现、检验结果、病原学及影像学特征等进行分析，按患儿起病年龄及胎龄分组，比较不同组新生儿NPM临床特点的差异。结果 本研究期间共收治653例NPM患儿，其中出现死亡结局的患儿共20例(3.1%),其血感染指标如白细胞、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、血小板、脑脊液(CSF)白细胞数、糖及蛋白均明显异常。其中血培养阳性14例，CSF培养阳性10例，病原菌以无乳链球菌(GBS)及大肠埃希菌(E-coli)为主。15例患儿完善颅脑MRI+增强+DWI,均有脑膜强化及脑水肿，5例合并脑疝。20例患儿均完善振幅整合脑电图(aEEG)检查，其中15例为重度改变。早发型组患儿的CSF白细胞数高于晚发型组，早产儿组起病年龄大于足月儿组。结论 病原菌为GBS、E-coli的NPM死亡风险高，需早期识别、尽早使用有效抗生素，尽量避免不良结局的发生，并积极完善影像学及aEEG检查判断预后。
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  神经炎症在癫痫发生中的研究进展

  刘瑛, 叶兰, 冯占辉

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 44-50. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.07

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  癫痫是最常见的慢性神经系统疾病之一，以反复发作为特征，大约30%～40%的患者为药物难治性癫痫。越来越多的研究发现，炎症细胞与炎症分子激活和分解的调节机制受损是癫痫发生的关键因素。虽然神经元是癫痫发作的最终细胞元件，但神经胶质细胞，特别是星形胶质细胞和小胶质细胞介导的神经炎症在调节或触发癫痫发作中具有重要作用。因此，掌握癫痫发病的神经炎症机制是非常必要的，可以为基于炎症控制探索癫痫新的治疗靶点提供参考。本文从癫痫炎症反应、胶质细胞参与炎症的发生、炎症因子对癫痫发作的影响，以及通过影响炎症过程发挥抗癫痫作用的药物等不同方面进行综述，旨为进一步从炎症角度进行抗癫痫发作药物的研发提供参考。
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  数字疗法在癫痫中应用的研究进展

  魏海华, 邝苏慧, 韦志荣, 王佳琪, 李申申, 梁树立

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 51-55. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.08

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  目前癫痫的治疗方式以药物治疗为主，约60%的癫痫患者可通过规范使用抗癫痫药物达到零发作。除了规范用药，癫痫发作的监测与不良事件的预防也极为关键，与传统治疗比较，数字疗法(DTx)的优势在于结合可穿戴设备和癫痫管理软件，能实时监测患者的癫痫发作，并可预防癫痫发作导致的不良事件，从而显著提升癫痫患者的生活质量。此外，DTx的一对多治疗模式可有效提高医疗效率并降低医疗成本。本文从DTx国内外最新进展入手，对DTx在癫痫领域的临床应用和进展，主要是在癫痫治疗、管理的技术优势及对癫痫发作的预测价值进行综述，以期为我国癫痫治疗策略提供新思路。
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  颞叶癫痫认知功能障碍的研究进展

  石涌霏, 王丽琨, 伍国锋

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 56-59. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.09

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  癫痫是一种慢性神经系统疾病，影响着全世界超过7 000万人。尽管有多种抗癫痫药物用于癫痫的对症治疗，但约1/3的患者属于药物难治性癫痫。颞叶癫痫(TLE)属于药物难治性癫痫的一种，认知功能障碍是TLE的重要临床表现。本文就TLE的认知功能障碍及其风险因素进行综述，详述了其与癫痫的发病年龄、发作频率、发作严重程度及癫痫持续时间的相关性等，并从认知功能障碍发生的机制进行深入分析，旨在引起广大神经科医生对TLE患者认知功能的关注。
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  儿童期起病的亨廷顿病1例报告

  王秀英, 彭炳蔚, 朱海霞, 李小晶, 康婷, 卓木清, 陈文雄

  癫癎与神经电生理学杂志. 2024, 33(01): 60-63. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2024.01.10

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  亨廷顿病(HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，多数40～60岁起病，少数患者儿童期起病。本文回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例儿童期起病的HD患者，临床表现为语言障碍、运动障碍、认知功能下降及癫痫发作等；脑电图表现为背景活动持续弥漫性慢活动，大量多灶性及广泛性痫样放电，伴光敏性及光惊厥反应;癫痫发作类型为局灶性发作、肌阵挛发作、全面性强直阵挛发作、局灶进展为双侧强直阵挛发作。头颅MRI表现为双侧基底节体积缩小、信号异常；脑室系统扩张，双侧大脑半球及小脑脑萎缩样改变。多种抗发作药物治疗效果不佳，病情呈进行性加重。本文通过归纳儿童期起病的HD的临床及脑电图特点，旨为同行提供参考。