2021年, 第30卷, 第04期　
刊出日期：2021-08-20

  

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  酪氨酸激酶受体EphA1调控Snail2蛋白影响胶质瘤细胞的侵袭能力

  宋世宾, 仇文进, 肖祖沐, 魏入廷, 侯雨男, 徐卡娅, 陈益民

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 193-196+190. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.001

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  目的探讨酪氨酸激酶受体EphA1对胶质瘤细胞侵袭能力的影响。方法培养正常星形胶质细胞与胶质瘤细胞系U87、U251,分别通过qPCR实验及Western Blot实验检测正常星形胶质细胞与胶质瘤细胞U87、U251中EphA1的mRNA及蛋白表达水平;在U87和U251细胞中设置阴性对照组与实验转染组,阴性对照组转染无意义序列RNA,实验转染组转染EphA1的小干扰RNA降低其表达,通过细胞划痕损伤修复实验观察胶质瘤细胞中下调EphA1表达水平后肿瘤细胞的侵袭能力;在胶质瘤细胞U87和U251中转染EphA1小干扰RNA后,通过Western Blot实验检测EphA1及Snail2的蛋白表达水平。结果胶质瘤细胞U87和U251中EphA1的mRNA及蛋白表达水平均高于其在正常星形胶质细胞表达;在胶质瘤细胞U87和U251中敲低EphA1表达后,肿瘤细胞的侵袭能力明显减弱;在胶质瘤细胞U87和U251中敲低EphA1表达后,Snail2蛋白表达水平明显降低。结论 EphA1调控Snail2蛋白影响胶质瘤细胞的侵袭能力。
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  周期性癫痫样放电的病因及其相关因素分析

  黄献, 奉夏露

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 197-202. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.002

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  目的探讨周期性癫痫样放电(periodic epileptiform discharges,PED)的病因及与癫痫病史、影像学结构改变、意识状态、癫痫发作和临床预后的关系。方法回顾性分析2019年6～12月在中南大学湘雅三医院神经内科重症监护病房进行连续脑电图监测(continuous EEG monitoring,CEEG)的228例患者的临床资料、脑电图表现和影像学结果,其中脑电图表现为PED的患者28例(12.3%),使用单变量逻辑回归模型来检验PED与癫痫病史、影像学结构改变、意识状态、癫痫发作和临床预后的相关性。结果 PED与癫痫病史(OR=4.643,95%CI:945-11.081)、意识状态(OR=2.774,95%CI:1.241-6.201)、临床痫性发作(OR=5.437,95%CI:2.271-13.009)、临床预后(OR=3.006,95%CI:1.421-6.359)相关。28例脑电图表现为PED的患者中除8例外均有痫性发作症状;28例患者中6例死亡,17例遗留有严重的神经系统后遗症(Rankin量表评分≥3分),仅有5例没有神经系统后遗症,好转出院。结论 PED与癫痫病史、意识障碍程度、痫性发作和预后不良相关。对于神经系统危急症患者应行长程脑电图监测,以便尽早识别高风险的癫痫发作患者及非痉挛性癫痫持续状态患者和判断预后,以早期干预治疗,预防相关的风险。
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  不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究

  李丽君, 李磊, 段丽芬, 沈勤, 朱萍, 王尚昆

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 203-210. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.003

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  目的探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果。方法回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究。根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后。结果根据临床和神经电生理进行分组分型,其中脱髓鞘组26例,均为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP);轴突组11例,其中急性运动轴突性神经病(AMAN)8例,急性运动感觉轴突性神经病(AMSAN)3例。两组间发病年龄、性别、感觉异常、首发症状、肌张力以及脑脊液蛋白-细胞分离比较差异均无统计学意义(P>0.05)。轴突型颅神经损伤发生率、肌力≤3级以及Hughes评分>3分的患儿数量均较高,差异有统计学意义(P<0.05)。对两个类型随访时反映运动神经功能的指标(DML、dCMAP、MCV、F波潜伏期和出波率)均有不同程度的改善,差异有统计学意义(P<0.05)。与第一次检查相比,脱髓鞘型感觉神经电生理指标异常率增高是一个例外。脱髓鞘型dCMAP的恢复较轴突型快,而轴突型的DML、MCV、F波潜伏期及出波率恢复较脱髓鞘型快。在应用丙种球蛋白(IVIG)治疗后,两种类型GBS在肌力恢复和Hughes评分方面比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论轴突型GBS较脱髓鞘型GBS更易引起颅神经损伤和肢体运动功能障碍。两种类型GBS在应用IVIG治疗后,运动功能恢复无差异。神经电生理检查可以为GBS的诊断、分型和治疗提供重要的依据。
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  癫痫患者睡眠障碍发生情况及影响因素分析

  杨淑芳, 刘艳丽

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 211-215. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.004

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  目的探讨癫痫患者睡眠障碍发生情况及影响因素。方法选择2019年1月至2020年12月开封市祥符区第一人民医院神经内科收治的68例癫痫患者作为癫痫组,另选择同期体检健康人群50人作为对照组,对比两组受试者抑郁、焦虑水平及睡眠障碍发生率;根据是否发生睡眠障碍将癫痫组患者分为睡眠障碍组与无睡眠障碍组,分析影响癫痫患者出现睡眠障碍的相关因素。结果本研究中癫痫组患者贝克抑郁自评量表(BDI-Ⅱ)评分、匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)评分均高于对照组;癫痫组患者中有29例(43%)发生睡眠障碍,睡眠障碍组患者年龄、BDI-Ⅱ评分、FS-14评分、发作类型、发作频率、用药种数、用药种类与无睡眠障碍组患者比较差异有统计学意义(P<0.05);多因素分析结果显示BDI-Ⅱ评分、发作类型及频率、用药种数及种类是癫痫患者发生睡眠障碍的影响因素(P<0.05)。结论抑郁程度、癫痫发作类型、频率、用药种类和用药种数均可能为造成癫痫患者睡眠障碍的相关因素,临床可根据具体情况进行干预,积极控制上述危险因素,合理用药,以降低癫痫患者睡眠障碍发生风险。
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  负荷剂量氯胺酮治疗难治性癫痫持续状态患儿的临床效果及预后研究

  陈克云, 贾晓丹

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 216-219. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.005

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  目的探讨负荷剂量氯胺酮治疗难治性癫痫持续状态患儿的临床疗效。方法选择2018年10月至2020年10月于南阳市中心医院接受氯胺酮治疗的21例难治性癫痫持续状态患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组10例和观察组11例,对照组予以单纯静脉泵维持氯胺酮常规剂量注射治疗,观察组为首剂负荷推注+静脉泵氯胺酮维持注射治疗。比较两组治疗后的临床康复效果、不良反应发生情况、治疗前后神经认知功能测验量表(MCCB)评分及出院后3个月患儿电话随访情况。结果观察组痊愈率为100%,对照组痊愈率为60%,观察组疗效显著(P<0.05);两组患儿治疗后相关不良反应发生率比较差异无显著意义(P>0.05);两组患儿治疗后疗效明显高于治疗前,观察组治疗后MCCB评分明显高于对照组(P<0.05);出院后3个月进行电话随访,其中观察组全部存活,存活率为100%,对照组有6例存活,2例死亡,2例放弃治疗后出院无法联系。结论负荷剂量氯胺酮相对常规剂量在治疗难治性癫痫持续状态患儿的临床康复效果及预后方面更有优势。
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  低频重复经颅磁刺激治疗颞叶癫痫的临床观察

  阮志芳, 陈玲红, 何文钦, 吴美娜

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 220-224. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.006

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  目的观察低频重复经颅磁刺激治疗颞叶癫痫的临床疗效及安全性。方法选择2019年1～12月解放军第910医院神经内科收治的颞叶癫痫患者30例,采用低频重复经颅磁刺激治疗,分析并评价治疗前后癫痫发作情况及发作间期痫样放电的变化。结果 30例患者经低频重复经颅磁刺激治疗并随访8周时癫痫发作控制有效率为57%(17/30),保留率为100%(30/30),其中发作减少≥30%有13例(43%),发作减少≥50%有8例(27%);发作间期脑电图监测痫样放电改善者有26例(87%),其中痫样放电程度下降≥30%有19例(63%,治疗后第1天)及15例(50%,治疗后第8周)。结论低频重复经颅磁刺激治疗能够降低颞叶癫痫患者的发作频率,改善其发作间期痫样放电,且安全性良好。
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  突发性耳聋患者的脑干听觉诱发电位分析

  殷全喜, 宋慧珍, 韩志娟, 孙良民, 王红, 李虎, 韩淑娟

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 225-230. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.007

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  目的分析突发性耳聋患者脑干听觉诱发电位(BAEP)的改变。方法收集2017年1月至2020年12月期间在菏泽市第三人民医院治疗的突发性耳聋患者62例,采用诱发电位肌电图仪检测BAEP,分析患者(患侧和健侧)与对照组的潜伏期(PL)、峰间期(IPL)、波幅(Amp)等参数。结果患者患侧各波PL较健侧和对照组显著延长(P<0.05);患者健侧波ⅤPL较对照组显著延长(P<0.05)。患侧Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波IPL较健侧和对照组(P<0.05)、健侧较对照组(P<0.05)均显著延长。患侧波Ⅰ、波Ⅴ的Amp与健侧比较差异有统计学意义(P<0.05),而Ⅴ/ⅠAmp比值患侧则显著地高于健侧(P<0.05)。各波潜伏期两侧差(ILD)≥0.4ms出现率在32.61%～40.38%,在各峰间期两侧差(IILD)≥0.4ms的病例中,有部分病例IILD出现了负值。单侧耳聋健侧的异常主要为IPLⅠ-Ⅴ波延长、波ⅤAmp降低。结论 BAEP检测是一项客观敏感的神经电生理学方法,对于评价突发性耳聋的听觉传导功能状况具有重要价值。
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  儿童晚发型痫性痉挛的临床特征分析

  廖彩时, 康庆云, 杨理明

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 231-237. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.008

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  目的探讨儿童晚发型痫性痉挛的病因、临床-电生理特点、疗效及预后。方法对湖南省儿童医院神经内科住院部2015年1月至2019年12月期间临床诊断为晚发型痫性痉挛的102例患儿进行回顾性研究,收集其临床资料、实验室检查结果、治疗方案,选取其中84例有门诊随访资料者,收集其治疗转归及预后情况等。结果 102例患儿中,男性68例,女性34例,起病年龄1岁至11岁零3个月(中位数25个月)。颅内感染、围生期脑损伤、脑发育异常为已知主要病因,部分病因不明。根据有无明确病因分为症状组及隐源组,两组在年龄、性别、发作形式、有无高度失律等分布上比较差异无显著意义。隐源组以成串性痉挛发作居多,症状组多表现为孤立性痉挛发作。两组4周短期疗效中总体有效率为59.8%,其中隐源组有效率(73.8%)高于症状组(50%)。促肾上腺皮质激素(ACTH)总体有效率为80.6%,隐源组ACTH治疗组的有效率为88.9%,显著高于抗癫痫药物组及甲泼尼龙组。隐源组单纯痉挛发作的患儿治疗4周有效率显著高于合并其余发作形式组。结论晚发型痫性痉挛的发生主要与后天获得性脑损伤、颅内结构异常、中枢神经系统感染有关,痉挛成串或孤立发作,发作间期脑电图多无典型高度失律,隐源性晚发型痫性痉挛对ACTH治疗敏感,建议动态评估影像学检测了解有无颅内结构异常及完善基因检测。
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  音乐对癫痫的双向作用

  陈泱儒, 费国强, 丁晶, 汪昕

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 238-241. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.009

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  <正>癫痫是一种常见的神经系统疾病,其患病率约为千分之四到千分之十二之间^[1],并影响着全球约6 500万人,同时给家庭及社会带来了沉重的负担^[2-3]。虽然大多数患者可通过药物治疗有效控制癫痫发作,然而仍有三分之一的患者被诊断为药物难治性癫痫^[4]。因此,寻找新的辅助治疗方法或避免疾病的诱发是临床工作的重点。
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  儿童神经内科专科医师规范化培训的策略

  田茂强, 雷文婷, 郎长会, 陈静, 李娟, 束晓梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 242-244. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.010

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  <正>目前全球儿童神经内科医生处于紧缺状态,我国儿童神经内科医生紧缺更明显^[1-2],而二孩政策的开放进一步加剧了这一现象。自2016年《关于加强儿童医疗卫生服务改革与发展的意见》印发以来,国家已加大对儿科本科、研究生教育的投入,同时也加强了儿科专业住院医师的规范化培训,择优遴选儿科（含儿外科）专业基地586个,
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  3q29微缺失综合征1例报告

  杨再兰, 刘开宇, 陈云, 邰赵婧, 王耀洲, 杨媛媛, 周浩

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 245-247. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.011

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  <正>3q29微缺失综合征是一种具有复杂临床表型的罕见遗传病,由Willatt等^[1]于2005年首次报道,是由3号染色体长臂2区9带发生片段缺失所致,典型缺失区域大小约1.5Mb。3q29微缺失综合征发病率估计为1/4万～1/3万^[2],目前国外至少报道了93例3q29微缺失综合征儿童病例^[3]。但国内鲜见儿童病例报道,检索文献发现国内既往仅报道2例胎儿病例,1例为1.57Mb的新发微缺失,胎儿具体表型不详^[4],1例为1.66Mb未知来源的缺失,该例胎儿有室间隔缺损和唇腭裂畸形^[5]。本研究分析1例确诊为3q29微缺失综合征儿童病例的临床表型,同时进行相关文献回顾,以进一步提高对该病的认识。
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  硫胺素缺乏导致的韦尼克脑病及类似吉兰-巴雷综合征的干性脚气病1例报告并文献复习

  姚本海, 刘海军, 周庆, 唐青青, 左浩, 曾尤超, 詹剑

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 248-252. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.012

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  <正>韦尼克脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是由于硫胺素(维生素B1)缺乏导致的急性神经系统急症,最常见的病因是酗酒,其他因素包括长期处于饥饿、长时间禁食、营养不良、妊娠剧吐、慢性呕吐、硫胺素前静脉输注射葡萄糖或长期静脉输注葡萄糖、长期化疗(5-氟尿嘧啶、多氟尿嘧啶和异环磷酰胺)、慢性血液透析、艾滋病、神经性厌食症、慢性精神障碍、肠外营养、再喂养综合征、胃肠手术、胃肠道恶性肿瘤、急性胰腺炎、肝脏疾病、甲亢、
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  TSC1基因一个新的杂合错义突变1例报告

  张儒

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 253-256. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.04.013

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  <正>结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是一种由外胚层组织和器官发育异常导致的遗传性疾病,可累及全身多个系统和器官,引起皮肤、脑、肾脏等器官病变。该病引起的脑部病变以癫痫发作常见,目前认为脑皮质结节是引起患者癫痫发作的主要原因^[1]。临床可见到多种发作类型,常见到癫痫发作。TSC目前的治疗手段一般是以药物治疗为基础的长期综合治疗,长期的治疗给TSC患者带来更多的经济负担^[2-3]。而外科治疗为有创治疗,
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  发展中的贵州医科大学附属医院功能神经外科

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(04): 257.

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  <正>在1949年以前,我国既无专业性神经外科病房,也无专职的神经外科医师,此时的功能神经外科基本是空白。20世纪50年代中期,神经外科开始迅速发展,贵州医科大学附属医院功能神经外科吴若秋教授1981年开始施行贵州省首例立体定向脑深部核团毁损术治疗帕金森病;1982年开展贵州省首例痴呆病人胎脑移植术;1991年在贵州省首先开展对多种类型的顽固性癫痫病人施行立体定向及深部核团毁损术;同年率先在省内开展立体定向手术。"肾上腺髓质脑内移植实验研究"获1983年贵州省科技成果四等奖;"短潜时体感诱发电位的鉴别方法及其临床应用价值的研究"及"池方性克汀病人脑诱发电位及耳蜗电图研究"均获1989年贵州省科技成果四等奖;"颅脑外伤短潜时体感诱发电位研究"获1991年贵州省科技成果四等奖。