目的探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果。方法回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究。根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后。结果根据临床和神经电生理进行分组分型,其中脱髓鞘组26例,均为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP);轴突组11例,其中急性运动轴突性神经病(AMAN)8例,急性运动感觉轴突性神经病(AMSAN)3例。两组间发病年龄、性别、感觉异常、首发症状、肌张力以及脑脊液蛋白-细胞分离比较差异均无统计学意义(P>0.05)。轴突型颅神经损伤发生率、肌力≤3级以及Hughes评分>3分的患儿数量均较高,差异有统计学意义(P<0.05)。对两个类型随访时反映运动神经功能的指标(DML、dCMAP、MCV、F波潜伏期和出波率)均有不同程度的改善,差异有统计学意义(P<0.05)。与第一次检查相比,脱髓鞘型感觉神经电生理指标异常率增高是一个例外。脱髓鞘型dCMAP的恢复较轴突型快,而轴突型的DML、MCV、F波潜伏期及出波率恢复较脱髓鞘型快。在应用丙种球蛋白(IVIG)治疗后,两种类型GBS在肌力恢复和Hughes评分方面比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论轴突型GBS较脱髓鞘型GBS更易引起颅神经损伤和肢体运动功能障碍。两种类型GBS在应用IVIG治疗后,运动功能恢复无差异。神经电生理检查可以为GBS的诊断、分型和治疗提供重要的依据。