2020年, 第29卷, 第06期　
刊出日期：2020-12-20

  

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  贵州省癫痫防治中心贵州医科大学附属医院神经内科

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 318.

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  <正>贵州医科大学附属医院神经内科成立于1 956年,由我省著名神经病学专家卢亮教授创建。经过半个多世纪的发展,目前我科室已拥有4个病区,5个医疗组,共有病床120张,成为集医疗、教学、科研为一体的特色专科。现年出院病人近4000余人。门诊年平均接诊病人35000余人次。科室有医护技人员85人,其中具有高级职称20人,博士5人,硕士17人,硕士生导师9人。
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  多模式电生理监测在选择性脊神经后根切断术中的临床应用探讨

  叶红, 陈黎敏, 顾海燕, 徐冠华, 葛建林, 俞兴, 保国锋

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 321-327. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.001

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  目的:探讨多模式电生理监测在选择性脊神经后根切断术(SPR)中的指导价值。方法:回顾性分析2016年12月至2018年11月南通大学第二附属医院收治的行SPR的痉挛型脑性瘫痪患儿30例,14例患儿采用单纯刺激肌电图法并且观察双腿摆动的幅度,小束之间进行比较,选择肌电图波幅大的进行后根小束切断;16例患儿术中采用体感诱发电位、运动诱发电位、球海绵体括约肌反射、自由肌电图和触发肌电图多模式监测。观察两组手术疗效及并发症发生率。结果:多模式电生理组下肢感觉异常1例,术后随访1个月恢复正常;术后肌力较术前下降1例,术后4个月恢复正常。下肢痉挛缓解率为87%。单纯刺激肌电组下肢感觉异常2例,术后随访2个月恢复正常;术后肌力较术前下降2例,术后5个月恢复正常;有1例患儿出现腹胀及肠绞痛,术后4d逐渐好转;2例患儿出现一过性尿潴留。下肢痉挛缓解率为69%。结论:SPR中,应用多模式电生理监测综合评估相对单纯刺激肌电监测,能够更加精确地判断需切断的神经束,预警不必要的神经损伤,从而提高手术疗效,减少术后并发症的发生率,提高手术安全性。
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  钠离子通道基因突变相关儿童癫痫脑病患儿的临床特点及遗传学分析

  康庆云, 廖红梅, 宁泽淑, 廖彩时, 杨赛, 杨理明

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 328-332. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.002

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  目的:探讨总结Na⁺通道基因突变相关儿童癫痫性脑病患儿的临床和基因突变特点。方法:采集2017年11月至2019年12月就诊于湖南省儿童医院神经内科的不明原因癫痫性脑病患儿及其父母外周血,应用靶向捕获二代测序方法进行基因测序分析,并应用Sanger测序对变异及来源进行验证,筛选出20例Na⁺通道基因阳性突变的患儿,收集其临床资料,对其临床特征、基因突变、治疗及随访情况进行分析总结。结果:20例Na⁺通道基因突变相关儿童癫痫脑病患儿中女性7例,男性13例,起病年龄2 d至10个月。14例为SCN1A基因突变,5例为SCN2A基因突变,1例为SCN8A基因突变,均为新生突变。其中,14例临床诊断为Dravet综合征（DS）,2例诊断为大田原综合征（OS）,4例诊断为不能分类的儿童癫痫脑病。20例患儿给予多种抗癫痫药物治疗,随访6～63个月,9例癫痫发作未控制（其中1例夭折）,7例癫痫发作部分控制,4例癫痫发作控制,所有患儿均有智力及运动发育落后。结论:Na⁺通道基因突变是儿童癫痫性脑病常见的遗传性病因,Na⁺通道基因突变可引起不同表型癫痫脑病,基因检测可明确病因诊断,并为精准治疗提供依据。
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  对帕金森病伴抑郁患者行重复经颅磁刺激疗效的探讨及其磁共振波谱分析研究

  汤俊芬, 郑伟坤, 张瑾, 敖娟, 欧阳樱君, 陈杰, 罗晓丽

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 333-337. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.003

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  目的:探讨低频重复经颅磁刺激(rTMS)治疗帕金森病伴抑郁(DPD)的临床效果,并研究磁共振波谱分析(MRS)对病情、转归判断的作用。方法:将DPD患者随机分为两组,对照组接受传统抗抑郁药物治疗,观察组在药物治疗基础上,加用低频rTMS治疗。治疗前及治疗3周后,所有患者均行汉密尔顿抑郁量表17项(HAMD-17)评价,同时行MRS检测所有患者脑内Cho、Cr含量,计算Cho/Cr的比值,并作Cho/Cr与HAMD-17的相关性分析。结果:治疗前,两组DPD患者HAMD-17评分和Cho/Cr比值的组间差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组患者的HAMD-17评分和Cho/Cr比值均下降,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。同时,治疗后Cho/Cr与HAMD-17评分呈正相关(r=0.849,P<0.001)。结论:低频rTMS与抗抑郁药物联用能有效减轻DPD的临床症状,同时经治疗后的Cho/Cr比值与HAMD-17评分呈正相关。
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  颞叶内侧癫痫患者的影像学、症状学及脑电图分析

  郑远征, 李坷, 张继中

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 338-341. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.004

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  目的:探讨颞叶内侧癫痫(MTLE)的影像学、症状学及脑电图的多样性表现。方法:选择2018年5月至2020年4月南阳市第一人民医院神经内科收治的颞叶内侧癫痫患者75例作为研究对象,设为观察组;选择同期治疗的颞叶外侧癫痫患者68例作为对照组。两组患者入院后均作长程视频脑电图监测,记录患者症状学表现;比较两组患者的影像学、症状学和视频脑电图特点。结果:两组患者的症状学主要表现为先兆发作、自动症、对侧肢体强直发作和(或)肌张力障碍、继发全面强直阵挛发作,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组患者中部分患者伴有多脑叶放电(11%)、双侧放电(49%)、同步放电(12%)及睡眠期间放电(13%),而对照组脑电图多脑叶放电、同步化放电、睡眠期间放电不明显,但是双侧放电明显(23%);75例颞叶内侧癫痫患者均完成MRI、PET检查,头部MRI结果表现为颞角扩大,海马信号增高;头部PET检查显示颞极及海马代谢减低。结论:颞叶内侧癫痫患者影像学异常明显,且常伴有典型的症状学,加强患者脑电图检查能进一步明确疾病,可指导临床治疗。
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  悬吊运动训练对胸腰段脊髓损伤患者综合功能恢复的临床疗效

  王朝阳, 张余坤, 张京, 陈景周

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 342-347. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.005

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  目的:研究悬吊运动训练对胸₁₂(T₁₂)-腰₄（L₄）节段脊髓损伤（SCI）患者综合功能恢复的临床疗效。方法:将50例符合条件的胸腰段SCI患者按开始接受康复治疗的时间顺序进行编号（1～50）,奇数编为治疗组,偶数编为对照组,每组25例。两组患者均接受常规康复训练治疗,包括物理因子治疗、运动治疗（不包含悬吊运动训练）、作业治疗、矫形支具和心理疏导等,其中物理因子治疗每次20 min,每日2次,每周6 d,共治疗12周;运动治疗每次45 min,每日1次,每周5 d,共治疗12周;作业治疗每次30 min,每日1次,每周5 d,共治疗12周;治疗组在此基础上合并应用悬吊运动系统（sling exercise therapy,SET）进行悬吊运动训练治疗,每次30～40 min,每日1次,每周5 d,共治疗12周。在开始治疗前1 d和治疗计划全程实施完成后的第2 d对两组患者分别采用综合功能评定量表（FCA）进行综合功能评分（FCA评分）,采用美国损伤学会（ASlA）2011年修订的《脊髓损伤神经学分类国际标准》中的运动项目评分法进行下肢运动功能评分（ASIA评分）,采用脊髓损伤功能性步行量表（SCI-FAI）进行步行功能评分,并进行统计学分析比较。结果:治疗前,治疗组患者的FCA、ASIA、SCI-FAI评分分别为（43.24±10.82）分、（9.80±10.93）分和（8.43±2.71）分,对照组上述各项评分分别为（43.07±11.12）分、（9.96±11.03）分和（8.74±3.06）分,治疗前两组上述各项评分组间比较差异无统计学意义（P>0.05）。治疗后,治疗组上述各项评分分别为（82.11±8.21）分、（17.44±10.98）分和（27.89±5.28）分,对照组上述各项评分分别为（74.29±8.77）分、（13.28±12.04）分和（19.79±4.92）分;两组FCA、ASIA、SCI-FAI评分均较组内治疗前有显著提高（P<0.05）,治疗组治疗后上述各项量表评分均明显高于对照组（P<0.05）,且治疗组上述各项量表治疗前后评分差值均明显高于对照组（P<0.05）。结论:悬吊运动训练结合常规康复训练治疗较单纯常规康复训练治疗胸腰段SCI患者能更显著地促进其综合功能的恢复。
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  合并脑微出血小动脉闭塞型卒中患者rt-PA溶栓后出血转化及预后的影响因素分析

  唐伟, 楚兰, 高子丹, 倪睿涵, 蔡刚, 林翔, 陈红群

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 348-355. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.006

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  目的:探讨脑微出血（CMB）对小动脉闭塞型急性缺血性卒中患者rt-PA静脉溶栓后出血转化及预后的影响。方法:选择2018年1月至2020年2月在贵州医科大学附属医院神经内科进行rt-PA溶栓的小动脉闭塞型急性缺血性卒中患者作为研究对象,按有无CMB分为CMB阳性组与CMB阴性组,其中CMB阳性组根据CMB的个数分为低负荷组（1～4个）和高负荷组CMB（≥5个）。所有患者均在时间窗内进行rt-PA静脉溶栓,并记录患者的一般临床资料。根据患者rt-PA静脉溶栓后7d的出血转化及90d的功能结局情况,判断CMB是否对小动脉闭塞型急性缺血性卒中rtPA静脉溶栓产生影响。结果:共收集到CMB阳性组患者36例（40%）,CMB阴性组患者53例（59%）。通过对患者溶栓后功能预后的单因素分析发现,CMB阳性组（χ²=7.456,P=0.024）,CMB高负荷组（χ²=13.95,P=0.000）的患者有更高的功能结局不利和（或）不良。通过多因素有序Logistic回归分析发现,CMB阴性（OR=0.307,95%CI-2.340--0.021）以及既往无高血压病史（OR=0.193,95%CI,-3.054--0.234）较CMB阳性的及合并高血压病史的患者rt-PA静脉溶栓后功能预后不利和（或）不良的发生率更低。比较发现CMB阳性组与阴性组之间7d出血转化差异无显著意义。结论:①CMB的存在及CMB的负荷程度不增加小动脉闭塞型卒中患者rt-PA静脉溶栓后出血转化的风险;但可增加rt-PA静脉溶栓后功能结局不利和（或）不良的发生率;②虽然CMB的存在可导致小动脉闭塞型卒中患者静脉溶栓后更高的90 d功能结局不利和（或）不良率,但总体比例是比较低的,故对小动脉闭塞型卒中患者,在溶栓前行多模式的颅脑MRI检查可能是不必要的,因为这可能导致DNT时间的延长,从而降低静脉溶栓的效果。
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  新生儿难治性化脓性脑膜炎的临床特点分析

  李笑, 彭小明, 颜卫群, 黄维清, 肖勇, 张帆

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 356-360. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.007

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  目的:探讨新生儿难治性化脓性脑膜炎的临床特征。方法:回顾性分析2018年5月至2019年5月湖南省儿童医院新生儿科收治的90例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床资料（一般资料、临床症状、实验室检查、治疗经过、头颅MRI、BAEP、眼底检查、脑电图等）。根据新生儿难治性化脓性脑膜炎诊断标准分为观察组28例（诊断为新生儿难治性化脓性脑膜炎）及对照组62例（新生儿化脓性脑膜炎）。采用t检验、秩和检验、χ²检验进行统计学分析。对新生儿难治性化脓性脑膜炎的相关影响因素采用Logistic回归分析。结果:①两组患儿发热、前囟饱满、外周白细胞异常、血小板降低、C-反应蛋白升高结果比较差异无统计学意义（P>0.05）。两组患儿惊厥、脑脊液白细胞计数增多、脑脊液蛋白含量增高、脑脊液糖含量降低、脑脊液和（或）血培养阳性比较差异有统计学意义（P<0.05）;②发生惊厥、脑脊液糖含量降低、脑脊液蛋白含量增高、脑脊液和（或）血培养阳性是新生儿难治性化脓性脑膜炎的独立危险因素（P<0.05）。脑脊液白细胞计数增多是新生儿难治性化脓性脑膜炎的非独立危险因素（P>0.05）;③两组患儿在视觉损伤结果方面比较差异无统计学意义;④在住院时间、听力损伤、脑电图异常结果方面比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论:对于新生儿化脓性脑膜炎患儿,如病程中发生惊厥、脑脊液糖含量明显降低、脑脊液蛋白含量明显增高、脑脊液和（或）血培养阳性时,需考虑发生难治性化脓性脑膜炎可能。难治性化脓性脑膜炎出现听力损伤及脑电图异常比例高,预后相对较差。
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  脑卒中后癫痫发作的有效预测指标初步探讨

  陈韶玲, 刘娟娟, 李婷, 陈素娟, 李雪莲

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 361-365. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.008

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  目的:探讨脑卒中后癫痫(PSE)发作的危险因素,筛选预测脑卒中患者发生癫痫的有效指标。方法:选取2016年1月至2018年6月在汕头大学医学院附属粤北人民医院神经内科治疗的400例脑卒中患者为研究对象。收集入组患者社会心理学指标(性别、年龄、家族史、生活习性、BMI、负性情绪)和临床指标[入院时美国国立卫生研究院卒中评定量表(NIHSS)评分、卒中类型、病灶部位、病灶范围、基础疾病、肺部感染、脑电图(EEG)表现],并进行两年的随访工作,观察两年内患者发生PSE的情况,对PSE的影响因素进行Cox回归模型分析。结果:在入组的400例脑卒中患者中,成功随访381例,成功随访率为95.3%(381/400),PSE总发生率为12.3%(47/381)。社会心理学指标单因素Cox回归分析显示,年龄<60岁、家族癫痫病史、焦虑或抑郁的患者更容易发生PSE(P<0.05)。临床指标单因素Cox回归分析显示,病灶部位处于皮质、病灶范围大、高血压史、肺部感染、EEG表现异常的患者更容易发生PSE(P<0.05)。Cox回归模型多因素分析发现负性情绪、癫痫家族史、病灶累及皮质、肺部感染、EEG表现异常是引发脑卒中患者发生PSE的独立危险因素(OR>1,P<0.05),可作为预测脑卒中患者发生PSE的有效指标。结论:引发PSE发作的因素较多,可通过分析脑卒中患者情绪、病灶部位、并发症、EEG以及家族史等信息评估PSE的发作风险,指导临床及时采取有效的干预措施。
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  延续性护理模式在黔北地区癫痫患者中的应用与效果评价

  彭燕, 安妮, 彭益鸣, 肖玲婕, 张莉丝, 徐祖才

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 366-369. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.009

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  目的:探索延续性护理模式在黔北地区癫痫患者中的应用与效果评价。方法:选取2018年6月至2019年9月在遵义医科大学附属医院神经内科住院治疗的黔北地区癫痫患者,其中符合纳入标准的60例,随机分为对照组(30例)和观察组(30例),对照组由责任护士进行常规宣教;观察组在常规护理的基础上采用延续性护理措施,借用自我护理能力量表(ESCA)、癫痫患者生活质量评定量表-31(QOLIE-31)、癫痫患者药物服用与需求调查表对患者进行问卷调查,以评价延续性护理在提高患者服药依从性、健康知识掌握程度、患者自我照护能力以及生活品质等方面的干预效果。结果:两组患者在性别、年龄、病程及癫痫的发作形式等方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。通过延续性护理后,观察组患者服药依从性更好、满意度更高、随访期间癫痫发作次数更少,与对照组比较差异有统计学意义(P <0.05)。两组癫痫患者ESCA、QOLIE-31各项评分差值比较,观察组显著高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论:延续性护理模式能有效提高患者自我照护能力和提升健康行为,可提高患者生活品质,改善其焦虑抑郁情绪,提高其治疗及规范服药依从性,从而更好地控制病情,获得更好的治疗效果。
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  帕金森病、特发性震颤、多系统萎缩震颤临床和肌电图震颤分析特点

  杨琼, 张洁

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 370-373. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.010

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  <正>震颤是身体某部位不自主的节律性振荡,可为生理性或病理性,由多种病因引起。2018年国际帕金森病和运动障碍学会震颤工作组（international parkinson and movement disorder society,IPMDS）发布震颤分类共识声明^[1],依据震颤的激活条件,将震颤分为静止性震颤、动作性震颤,具体分类见图1。其中动作性震颤发生于主动保持一种姿势对抗重力时或随意运动期间。
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  PCDH19基因变异相关癫痫3例报告

  郎长会, 雷文婷, 李娟, 田茂强, 束晓梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 374-377. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.011

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  <正>原钙粘蛋白19（protocadherin 19,PCDH19）基因是由1148个氨基酸组成的非聚簇型原生钙粘蛋白,该原始粘蛋白在发育和成熟的神经系统中表达,尤其在边缘系统中（杏仁核、海马、下丘脑腹侧）过度表达。这些原始钙粘附素是钙依赖性细胞间相互连接和粘附的必要物质^[1]。经典的钙粘素和原钙粘素表达在神经元分化、移行、突触信号传导等过程中起重要作用,其表达障碍可引起孤独症、癫痫及智力障碍和行为异常等^[2-4],其变异与早发婴儿癫痫性脑病9型（early onset infants epilepitic encephalophy 9,EIEE9）有关,既往称之为限于女性伴智力低下的癫痫,近年来发现男性嵌合体也可发病^[5],是目前最常见的引起Dravet综合征的致病基因之一,仅次于SCN1A基因变异。
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  帕利哌酮合用右佐匹克隆致高龄患者意识障碍1例报告

  朱伟, 罗兴梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 378-380. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.012

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  <正>帕利哌酮是一种新型的非典型抗精神病药物,是利培酮的主要代谢产物,帕利哌酮结合了利培酮的活性代谢产物和控释性释放的口服给药系统,减少了血药浓度的剧烈波动。帕利哌酮的作用机制来源于对多巴胺D2受体和5-HT2A受体高度拮抗的结果^[1]。具有疗效肯定、安全性高、不良反应小的特点^[2-3]。单用该药的严重不良反应鲜见报道。本病例是一高龄女性,服用帕利哌酮与右佐匹克隆后导致了严重的意识障碍,相继发生了一系列并发症,导致了不可逆的损害,严重危及患者的生命。本病例报告旨在提示对老年人使用抗精神病药物时要谨慎,尤其是联合催眠药物时更应密切观察病情,以避免产生严重后果。
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  Jeavons综合征误诊为眼睑炎1例报告

  余海青, 李小恒, 邓燕君, 罗忠

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 381-382. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2020.06.013

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  <正>Jeavons综合征是一种较为罕见的儿童期起病的光敏性癫痫综合征,临床主要表现为三联征:眼睑肌阵挛和失神发作、光敏性、合眼诱发的发作或脑电图上的痫样放电,常被误诊和漏诊^[1]。我科就诊1例青少年患者,长期眼睑不自主跳动,每天发作约数十次,强光刺激可诱发,每次发作持续时间约5～10 s,伴有一过性失神,多次就诊于眼科门诊,误认为眼部疾病,诊治无好转就诊于我科门诊。现总结该例患者的病史特点,分析该病的发病机制及特点,以利于与其他相关疾病相鉴别。
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  《癫痫与神经电生理学杂志》2020年第29卷主题词索引

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 383-384.

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  <正>~~
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  发展中的贵州医科大学附属医院功能神经外科

  癫癎与神经电生理学杂志. 2020, 29(06): 385.

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  <正>在1949年以前,我国既无专业性神经外科病房,也无专职的神经外科医师,此时的功能神经外科基本是空白。20世纪50年代中期,神经外科开始迅速发展,贵州医科大学附属医院功能神经外科吴若秋教授1981年开始施行贵州省首例立体定向脑深部核团毁损术治疗帕金森病;1982年开展贵州省首例痴呆病人胎脑移植术;1991年在贵州省首先开展对多种类型的顽固性癫痫病人施行立体定向及深部核团毁损术;同年率先在省内开展立体定向手术。"肾上腺髓质脑内移植实验研究"获1983年贵州省科技成果四等奖;"短潜时体感诱发电位的鉴别方法及其临床应用价值的研究"及"池方性克汀病人脑诱发电位及耳蜗电图研究"均获1989年贵州省科技成果四等奖;"颅脑外伤短潜时体感诱发电位研究"获1991年贵州省科技成果四等奖。