目的 初步探讨乳腺双相型化生性癌伴癌周导管内乳头状瘤的影像学、免疫组化表型、鉴别诊断。方法 回顾性收集本院收治的1例经病理证实的乳腺双相型化生性癌伴癌周导管内乳头状瘤患者的病理结果与影像学资料，并复习相关文献。结果 患者右乳无痛、质韧肿物，组织形态学显示肿瘤为囊性，灶状囊内见灰白色凸起，凸起区域细胞呈片状、巢状排列，细胞上皮样，部分梭形，细胞核明显异型，核分裂象易见，并见大量坏死，囊壁纤维化明显伴出血、灶状钙化及含铁血黄素沉积；肿瘤周围乳腺组织部分区域呈纤维腺瘤样增生，灶状见导管内乳头状瘤。结论 乳腺化生性癌发病机制目前不明确，病理学表现复杂，影像学表现无突出特征，易误诊，免疫组化对鉴别诊断有帮助。本例患者为双相型乳腺化生性癌，且Her-2表达阳性，国内外仅见散在报道。