<正>肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是肺高血压（pulmonary hypertension,PH）的一种亚型,其主要的特征是肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）和动脉压的增加^[1]。PAH并没有特异性的临床症状,但通常表现为劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥以及进行性右心衰竭症状和体征^[2],如果不及时进行药物治疗或干预,有较高的致死率。目前,已有许多相关研究显示,通过药物治疗,PAH患者的预后可得到显著改善^[3]。