<正>黏液表皮样癌通常发生在唾液腺，是唾液腺最常见的恶性肿瘤，但极少原发于甲状腺^[1]。原发性甲状腺黏液表皮样癌（primary mucoepidermoid carcinoma of the thyroid gland, TMEC）是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤，通常以恶性鳞状细胞和黏液细胞混合为特征^[2]。国内暂无相关报道。本文报道1例罕见的高度恶性TMEC,同时结合国外相关文献总结该疾病的临床特点、组织病理学特征、诊疗方法及预后。