目的：分析腮腺上皮-肌上皮癌的影像表现和病理特征，以提高对该罕见肿瘤的认识。方法：回顾分析2023年9月深圳大学总医院收治的1例经手术病理证实的腮腺上皮-肌上皮癌的病史资料，分析其影像和病理特征，并做文献复习。结果：患者行相关影像学检查后进行手术切除治疗，病理结果提示腮腺上皮-肌上皮癌。结论：腮腺上皮-肌上皮癌在影像上通常表现为孤立性边界清晰的肿块，术前对其准确诊断较为困难，须通过影像学和病理学检查进行综合诊断。