目的：探讨鼻咽部呼吸上皮腺瘤样错构瘤的临床、病理及影像特征。方法：回顾性收集2023年12月17日深圳市宝安区松岗人民医院收治的1例鼻咽部呼吸上皮腺瘤样错构瘤患者的资料，分析其临床症状、病理表现及影像特征。结果：发生于鼻咽部的呼吸上皮腺瘤样错构瘤较罕见，CT表现为密度不均匀的软组织肿块，MRI显示T₁WI呈等高信号，T₂WI呈以稍高信号为主的混杂信号，内见多发条状低信号及小片状高信号，增强扫描呈中度不均匀强化，轻度弥散受限。结论：鼻咽部呼吸上皮腺瘤样错构瘤的临床特征及影像征象缺乏特异性，病理学检查为最终确诊手段。