目的 探讨外耳道腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)的临床特征、治疗策略及预后影响因素，为优化手术范围及辅助治疗提供依据。方法 回顾性选取自2001年1月至2021年12月在北京同仁医院头颈外科就诊的58例病理确诊外耳道ACC患者为研究对象。所有患者均接受手术治疗，部分患者联合辅助放射治疗。主要观察结局为局部复发，次要结局包括总生存率和无局部复发生存率。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，Cox回归模型分析影响复发的危险因素。结果 全组患者中位随访时间为6.27(3.25, 11.30)年。1、3和5年总生存率分别为96.55%、91.37%和89.66%;T4期病例占比43.10%,提示外耳道ACC确诊时多已进展至局部晚期；23例(39.66%)患者出现局部复发，28例(48.28%)发生远处转移，其中肺转移占92.86%。多因素分析显示，实体型组织学模式(HR=2.729,95%CI:1.025～7.226,P=0.044)和神经周围浸润(perineural invasion, PNI)(HR=9.891,95%CI:3.525～27.752,P<0.01)是局部复发的独立危险因素。结论 外耳道ACC具有较高的局部复发和远处转移风险，实体型组织学模式和神经周围浸润是其重要的预后影响因素。