目的 分析头颈部恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法 回顾性分析2007年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的原发灶位于头颈部的恶性实体肿瘤患儿的临床资料，总结临床特征、预后及其影响因素。结果 纳入234例头颈部恶性实体肿瘤患儿，男女比1∶0.7,年龄3个月～17岁6个月(中位月龄51个月)。173例(73.9%)以局部无痛性肿物就诊，其他症状包括入睡打鼾、面瘫等。横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)比例最高(145例，62.0%),其次为神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)(25例，10.7%)、尤文(样)肉瘤(19例，8.1%)等。共47例(20.1%)发生远处转移。患儿接受多学科联合诊治模式(multidisciplinary treatment, MDT)下的手术、化学药物治疗、放射治疗等治疗，3年和5年总生存期(overall survival, OS)分别为80.8%和75.8%,3年和5年无进展生存期(progression free survival, PFS)分别为64.0%和58.9%。肿瘤幸存者存在外观或面部运动功能异常(49例，41.2%)、牙齿发育问题或异常脱落(18例，15.1%)等可能与肿瘤或其治疗相关的远期并发症。结论 儿童头颈部恶性实体肿瘤病理类型多样，RMS、NB较常见，局部无痛性肿物是最常见的症状。是否发生远处转移是影响头颈部恶性实体肿瘤预后的独立危险因素。在MDT模式下，本中心头颈部常见恶性实体肿瘤的预后总体较好。头颈部恶性肿瘤的治疗需在争取长期生存的前提下，将副作用与后遗症控制在尽量小的范围内。