<正>抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilcytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）是一组系统性小血管炎,可导致多个组织器官损伤及功能障碍,是最具破坏性和潜在致命性的自身免疫性炎症性疾病之一^[1],其突出特点为患者血清中可以检测到抗蛋白酶3（proteinase3,PR3）或髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）的自身抗体。肾脏作为AAV最常受累的器官之一,其受损通常表现为急进性肾小球肾炎,进展迅速、病程危险且预后差,是急性肾损伤（acutekidneyinjury,AKI）发生的常见诱因^[2],AAV相关性肾损伤患者如未能及时明确诊断并接受积极治疗,两年存活率极低^[3]。