目的 探究原发性恶性高血压肾硬化(malignant hypertensive nephrosclerosis, MHTN)患者的临床病理及预后特征，明确影响MHTN患者预后的关键因素。方法 收集2012年12月至2023年6月空军军医大学西京医院经肾活体组织检查确诊的高血压肾病患者的病理及临床资料，根据病理结果区分MHTN和良性肾动脉硬化(benign arteriolosclerosis nephrosclerosis, BAN)。采用单因素和多因素Cox回归分析确定影响MHTN患者肾脏预后的危险因素，通过Kaplan-Meier生存曲线计算肾脏累积生存率。研究终点定义为终末期肾病或死亡的复合终点。结果 共计231例原发性高血压肾病患者纳入研究，其中MHTN患者75例，中位随访时间为20.8(13.2,47.1)个月，共36例(52.0%)达到肾脏复合终点。与BAN患者相比，MHTN患者平均年龄更小、临床表现更重、预后更差。单因素Cox分析显示，估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)、尿微量白蛋白肌酐比、N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶、血浆白蛋白、血清钙、胱抑素C(cystatin C,Cys-C)、血红蛋白(hemoglobin, Hb)、纤维蛋白原(fibrinogen, FIB)和肾脏总体慢性病理评分(Total Renal Chronic Pathological Score, TRCS)与MHTN患者肾脏复合终点的发生风险增加相关。校正病理评分后的多因素Cox分析显示，Cys-C(HR=1.490,95%CI:1.144～1.942,P=0.003)、Hb(HR=0.981,95%CI:0.963～0.999,P=0.042)、FIB(HR=1.650,95%CI:1.125～2.419,P=0.010)、TRCS(HR=1.317,95%CI:1.057～1.640,P=0.014)是影响MHTN患者肾脏预后的独立危险因素。结论 在MHTN患者中，Cys-C、FIB升高、Hb降低和更严重的肾脏病理改变预示着不良肾脏结局。进一步提升临床诊疗过程中MHTN患者的肾活体组织检查率更有助于评估患者预后。