铜死亡是目前最新发现的程序性细胞死亡方式之一，与凋亡、坏死、铁死亡等经典细胞死亡方式不同，其关键的病理生理学基础是铜代谢紊乱。铜代谢是包括铜离子摄取、胞内转运、储存及排出的完整过程。铜代谢紊乱在神经细胞功能调节中发挥重要作用；并且，铜代谢紊乱与神经退行性疾病关系密切，特别是铜代谢通路相关靶点已在阿尔茨海默病和帕金森病的诊治中展现出良好的应用前景。本文就铜死亡及铜代谢紊乱在神经退行性疾病中的研究进展作简要综述，阐述铜死亡及铜代谢紊乱相关信号机制，为未来药物研发和新的治疗方式策略更新提供理论支撑。