目的 探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法 收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测，并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果 37例患者中男性22例，女性15例，年龄4～78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关，且多见于头颈部(P=0.003)。结论 在本研究中，FISH显示MPNST中存在18号染色体多体，这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关，并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。