良性淋巴管内皮瘤(BL)又称获得性进行性淋巴管瘤病，是一种罕见的良性淋巴管增生性疾病，目前全球共报告七十多例患者。本病临床表现通常为缓慢增大的、直径较大的红色或紫红色斑片，最大者直径可达20 cm以上。本病的诊断依赖于病理检查，其病理改变具有特征性，表现为累及真皮全层的管腔增生，在真皮内形成大量裂隙状的薄壁管腔，甚至形成胶原分割现象。增生的管腔壁主要由单层内皮细胞组成，没有明显的细胞异形性和核分裂相。增生的内皮细胞表达淋巴管标记，包括D2-40、Prox1等，同时具有Ki-67低增殖指数，可以与其他恶性血管肿瘤相鉴别。本病的发病机制尚不明确，目前也缺乏有效的治疗手段。本文系统性回顾了BL的临床和病理特征、鉴别诊断以及治疗进展。