2021年, 第30卷, 第03期　
刊出日期：2021-06-20

  

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  贵州省癫痫防治中心 贵州医科大学附属医院神经内科

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 126.

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  <正>贵州医科大学附属医院神经内科成立于1956年,由我省著名神经病学专家卢亮教授创建。经过半个多世纪的发展,目前我科室已拥有4个病区,5个医疗组,共有病床1 20张,成为集医疗、教学、科研为一体的特色专科。现年出院病人近4000余人。门诊年平均接诊病人35000余人次。科室有医护技人员85人,其中具有高级职称20人,博士5人,硕士 17人,硕士生导师9人。2012年,我科被授予贵州省神经内科质量控制中心。其中癫病防治中心长期开设癫痫专科门诊,
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  儿童复发性抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的研究进展

  窦庆阳, 束晓梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 129-131. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.001

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  <正>抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是一种由抗NMDA受体抗体介导的自身免疫性脑炎。2007年Dalmau等[1]发现本病的致病性抗体和诊断标志物,即抗NMDA受体抗体,明确了抗NMDA受体脑炎的概念。目前,抗NMDA受体脑炎是最常见的自身免疫性脑炎之一,多见于青年人及儿童。临床特点为急性或亚急性起病的精神行为和(或)认知障碍、记忆障碍、睡眠障碍、痫性发作、运动障碍、意识水平下降、自主神经功能紊乱和中枢性通气不足等表现[2-3]。
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  转录因子FOXC1影响胶质母细胞瘤对替莫唑胺的化疗耐药性

  宋世宾, 仇文进, 侯雨男, 魏入廷, 陈宁益, 徐卡娅, 陈益民

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 132-137. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.002

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  目的探讨转录因子FOXC1对胶质母细胞瘤(GBM)患者替莫唑胺(TMZ)化疗耐药性的影响。方法收集30例GBM患者的原发GBM组织(初次手术切除)、复发GBM组织(患者初次手术后经标准TMZ化疗方案治疗后复发并再次手术),分别采用qPCR实验、Western Blot实验对比30例GBM患者原发GBM组织与复发GBM组织中FOXC1的mRNA表达水平及FOXC1的蛋白表达水平;培养GBM的U87细胞及GBM的TMZ耐药U87-TR细胞,分别采用qPCR实验、Western Blot实验对比U87细胞及U87-TR细胞中FOXC1的mRNA及蛋白表达水平;采用流式细胞仪检测U87-TR细胞下调FOXC1表达后TMZ诱导下肿瘤细胞凋亡水平。结果复发GBM组织中FOXC1的mRNA及蛋白表达水平均高于原发GBM组织中FOXC1的mRNA及蛋白表达水平;GBM的TMZ耐药U87-TR细胞中FOXC1的mRNA及蛋白表达水平均高于U87细胞;U87-TR细胞下调FOXC1表达后TMZ诱导下肿瘤细胞凋亡水平增加。结论 FOXC1表达水平与GBM对TMZ耐药性有关,下调FOXC1表达减弱了GBM对TMZ的化疗耐药性。
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  成人癫痫患者撤药后复发的危险因素分析

  丁如雅, 李洁, 赵江明

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 138-143. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.003

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  目的探讨成人癫痫患者撤药后复发的危险因素,总结癫痫患者撤药后的长期预后。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月于安徽医科大学附属省立医院门诊及病房就诊的103例成人癫痫患者的临床资料,按照患者撤药后是否复发分为复发组和未复发组,复发组42例,未复发组61例,进行单因素分析和多因素Logistic回归分析。结果癫痫患者撤药后复发率为40.8%(42/103),单因素结果分析表明,复发组与未复发组相比,性别、起病年龄、发作类型、家族史、热性惊厥史差异无统计学意义,撤药前无发作时间、发作频率、头颅影像学、撤药前脑电图、抗癫痫药物用药种类差异有统计学意义;多因素回归分析显示,撤药前无发作时间<4年、发作频率≥5次/年、撤药前脑电图异常、联合用药为成人癫痫患者撤药后复发的独立危险因素。结论成人癫痫患者撤药后复发受多个危险因素共同影响,应针对各项危险因素进行综合评估后制定撤药方案以减少复发。
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  CASK相关婴儿痉挛症1例报告并文献复习

  田茂强, 雷文婷, 陈静, 李娟, 郎长会, 谭君梅, 束晓梅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 144-147. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.004

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  目的提高对编码钙/钙调蛋白依赖性丝氨酸蛋白激酶(CASK)相关癫痫性痉挛及相关综合征的认识。方法对确诊为CASK突变伴有婴儿痉挛症(IS)的1例患儿的临床资料进行总结并进行相关文献复习。结果 (1)男患,出生后22d出现顽固性便秘、腹胀,发育落后及惊厥发作。体格检查发现小头畸形、腹胀及肌张力低下。影像学检查提示先天性巨结肠、桥-小脑发育不全。脑电图监测到成串痉挛发作及高度失律。基因结果显示CASK新生半合子突变;(2)目前报道共有10例CASK突变患儿伴癫痫性痉挛发作,男女各5例,其中7例为婴儿痉挛症,2例为大田原综合征(OS),1例患者不符合癫痫综合征。10例患者均起病早(1d至3.7岁),以癫痫发作为主要表现,同时伴发育落后、小头畸形及桥-小脑发育不良(PCH)。多数患者均使用至少4种抗癫痫药物治疗,仅1例达到癫痫无发作,1例部分有效。结论伴癫痫性痉挛的CASK突变患者均起病早,预后差,除均伴有脑结构畸形外,患者还可能伴发其他系统畸形,值得关注。
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  视频脑电图在新生儿发作性事件监测中的诊断价值

  冯丽, 肖翠萍, 江军

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 148-154. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.005

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  目的探讨长程视频脑电图监测在新生儿发作性事件中的诊断价值。方法选取2018年6～12月在武汉儿童医院新生儿科住院治疗的有惊厥发作风险并进行过床旁长程视频脑电图监测的136例新生儿的临床资料,包括年龄、性别、诊断、脑电图背景活动、电临床发作及电发作,并电话随访6～12个月了解患儿的治疗及预后。结果136例患儿均通过脑电图有效监测,无1例发生意外,脑电信号清晰稳定。其中正常脑电图53例;轻、中、重度异常脑电图分别为49例、26例和8例。脑电图异常的严重程度与神经发育的不良预后明显相关（χ²=13.8,P=0.003）,癫痫性发作与神经发育的不良预后无明显相关性（χ²=0.206,P=0.65）,新生儿惊厥与继发性癫痫有明显相关性（χ²=12.2,P=0.000）。结论利用长程视频脑电图监测能更好地提高对新生儿发作性事件的诊治能力,同时对预后有良好的评估作用。
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  热性惊厥患儿的临床特点及后期癫痫发作的影响因素分析

  陈昌, 李有志, 刘畅

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 155-159. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.006

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  目的探究热性惊厥(FC)患儿的临床特点及分析后期癫痫发作的影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月在潢川县人民医院就诊的288例FC患儿的临床资料,跟踪随访1年,根据随访期内是否发生癫痫分为癫痫组与非癫痫组,总结以上患儿的临床特点,跟踪随访1年内发展为癫痫的患儿现状,分析后期癫痫发作的影响因素。结果本组研究的患儿中以男性患儿居多(63.9%),FC初次发作年龄主要集中在6个月至3岁(83.7%),发病季节主要在冬季(52.8%),有一半以上的患儿由于上呼吸道感染引发惊厥,首次发生FC的患儿主要以全身性居多(82.6%),体温大多不超过39℃(87.1%),多数首次FC患儿惊厥次数不大于5次(78.5%),首次惊厥前发热时间未超过24h(70.8%),半数以上患儿惊厥持续时间不超过10min,大多数患儿围生期存在异常(87.8%),类型以单纯热性惊厥(SFC)为主(77.8%);随访结果示50例(17.4%)患儿后期发生癫痫症状,且两组患儿年龄、惊厥次数、SFC型例数、家族史、脑电图、惊厥持续时间比较差异有统计学意义(P<0.05);FC分型、惊厥次数、脑电图、惊厥持续时间与后期是否发生癫痫存在相关性(P<0.05)。结论及时控制FC患儿的临床症状及相关影响因素,减轻大脑损伤可降低后期发展为癫痫的风险。
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  3D-Slicer软件辅助神经内镜下微血管减压术治疗原发性面肌痉挛患者的疗效分析

  翟渊伟, 赵海丰, 李雨涛

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 160-163. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.007

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  目的探讨3D-Slicer软件辅助神经内镜下微血管减压术对原发性面肌痉挛患者的治疗效果及其对复发情况的影响。方法选取杞县中医院收治的107例原发性面肌痉挛患者分为两组,两组术前均采用3D-Slicer软件重建出三维虚拟现实模型,对照组给予传统显微镜下微血管减压术,观察组给予完全神经内镜下微血管减压术,对比两组的临床疗效、面神经功能、复发情况以及并发症发生率。结果观察组临床总有效率、面部神经功能分级显著优于对照组(P<0.05);两组的并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05),对照组的复发率明显高于观察组(P<0.05)。结论 3D-Slicer软件辅助神经内镜下微血管减压术治疗原发性面肌痉挛患者具有显著的治疗效果,可以明显改善患者的面部神经功能,同时可以有效降低患者的复发率。
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  中性粒细胞与淋巴细胞比值对急性缺血性脑卒中静脉溶栓患者预后的评估价值

  田雨, 胡晓

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 164-169. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.008

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  目的探讨中性粒细胞与淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)与急性脑梗死静脉溶栓患者预后的关系。方法选择2019年8月至2020年8月在贵州省人民医院神经内科住院治疗的急性脑梗死静脉溶栓患者112例,其中12例患者失联或资料缺失,最终共100例急性脑梗死患者纳入本研究。收集患者的一般临床资料和实验室检查结果。根据患者3个月的改良RanKin量表(mRS)评分将患者分为预后良好组(mRS<3分)与预后不良组(mRS≥3分)。采用Logistic回归分析与临床结局有关的危险因素,通过受试者工作特征(ROC)曲线来确定NLR对神经功能预后不良的最佳截断值。结果单因素分析显示,白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数及NLR是影响患者神经功能预后的因素。多因素分析结果提示,NLR与神经功能预后不良独立相关(OR3.036;95%CI,1.089-8.468);NLR对神经功能不良预后的最佳预测截断值为3.98(敏感性为83.3%,特异性为86.8%)。结论 NLR是急性脑梗死静脉溶栓患者神经功能预后不良的独立危险因素。
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  脑出血病灶周围小胶质细胞激活与继发性脑损伤的研究进展

  穆琼, 姚林

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 170-174. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.009

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  <正>小胶质细胞是中枢神经系统内的巨噬细胞,占成人神经胶质细胞的10%,是脑和脊髓内固有免疫系统的重要组成部分[1-2],在正常生理条件下,小胶质细胞自我更新保持着衡定的数量。脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)是指脑实质原发性、非外伤所致的血管破裂出血,是一种致死率、致残率较高的极具破坏力的疾病[3],占全部脑卒中的10%～15%,是脑卒中的第二大常见类型[4],让人遗憾的是目前仍缺乏对其有效的治疗手段。
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  BIN1基因在阿尔茨海默病中的可能机制

  王磊, 孙太欣

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 175-179. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.010

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  <正>随着人口老龄化进程,阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的患病率越来越高,其给家庭及社会均带来沉重的负担。目前,全球尚无有效药物能治愈AD,故针对此病的发病机制及风险因素的研究一直备受人们关注。AD的病理特征是脑内神经元减少,大脑皮层萎缩,Tau蛋白异常磷酸化,神经纤维缠结(neurofibrillarytangles,NFT)形成,以及β-淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)沉积形成老年斑(senileplaques,SP),这些病理变化共同作用导致神经元功能障碍和认知功能下降。
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  多系统萎缩的生物学标记物研究进展

  卢林广, 焦玲

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 180-184. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.011

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  <正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种少见的散发性、快速进展性的神经系统变性疾病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征。它的神经病理学特征是在胶质细胞(主要是少树突胶质细胞)中沉积异常的纤维状α-突触核蛋白,形成胶质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCI)[1]。
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  轻-中度饮酒与脑卒中发病相关问题的研究进展

  蒋继泽, 倪睿涵, 楚兰

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 185-188. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.012

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  <正>据全球疾病负担报告(global burden of disease,GBD)和《中国脑卒中防治报告2019》显示[1-2],随着社会人口老龄化进程加快和人们生活方式的转变,中国脑卒中发病率逐年上升,其中约80%以上为缺血性卒中。除高血压、糖尿病、房颤等疾病危险因素外[3],酒精摄入也是与卒中发病相关的前十位可控危险因素之一[4]。长期以来,酒精摄入量的多少与卒中发病之间的关系一直受到研究者们的关注。全球各地健康指南中建议的饮酒量标准也存在着很大的差异。
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  Lance-Adams综合征2例报告并文献复习

  王建, 罗忠

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 189-192. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.03.013

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  <正>Lance-Adams综合征(Lance-Adams syndrome,LAS)系继发于脑部缺血缺氧后以动作性肌阵挛为主要特征的一种罕见的中枢神经系统疾病[1-2]。临床常常以突发、短暂且频繁的抽搐为主要表现,多见于各种缺血缺氧事件后,如心脏骤停、窒息、中毒、麻醉、溺水、脑损伤及代谢性疾病后[3-4]。随着心肺复苏术的广泛应用,大部分患者能在缺血缺氧事件后存活下来,因此LAS的发生率也逐渐升高,而对该病早期识别、诊断及合理治疗,可明显改善患者的预后及生存品质[5-6]。现将我院诊治的2例心肺复苏术后引起的LAS患者的临床特征、脑电图特点结合文献予以报告,期望能为临床诊治带来一定帮助。
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  发展中的贵州医科大学附属医院功能神经外科

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(03): 193.

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  <正>在1949年以前,我国既无专业性神经外科病房,也无专职的神经外科医师,此时的功能神经外科基本是空白。20世纪50年代中期,神经外科开始迅速发展,贵州医科大学附属医院功能神经外科吴若秋教授1981年开始施行贵州省首例立体定向脑深部核团毁损术治疗帕金森病;1982年开展贵州省首例痴呆病人胎脑移植术;1991年在贵州省首先开展对多种类型的顽固性癫痫病人施行立体定向及深部核团毁损术;