本文报告了1例成年Sturge-Weber综合征(SWS)患者的病例资料。患者女性，46岁，因“发作性意识障碍伴四肢抽搐10 d”入院，治疗好转后又因“头痛伴视力下降3 d”再次住院。头颅影像示左侧脑室旁异常信号，静脉畸形；脑电图(EEG)示清醒期及睡眠期左半球生理波减少。根据临床表现和体征、影像学及EEG结果诊断为SWS、颅内感染、2型糖尿病、继发性癫痫和鼻窦炎。除颅面部血管瘤外，小儿SWS的临床表现多伴早期癫痫发作、智能减退、青光眼、偏瘫及发育异常，而本例患者的上述临床表现并不明显。因此，本文旨在增强临床对成年SWS的认识，提高早期诊断率，减少误诊漏诊，也为该病的进一步研究提供参考。