目的 分析以痴笑发作(GS)为首发症状的下丘脑错构瘤(HH)患者脑电图(EEG)特征和预后。方法 收集2014年5月至2021年10月昆明三博脑科医院诊治的5例均以GS为首要发作形式的HH病历资料，分析其间歇期和发作期的视频脑电图(VEEG)和立体定向脑电图(SEEG)特征，并评估SEEG引导下的射频热凝毁损术治疗的疗效。结果 5例HH患者中男性2例，女性3例，间歇期VEEG显示4例正常，1例为额、颞区棘—慢复合波放电；发作期VEEG显示5例均表现为模式a:弥漫性电位减低和低波幅快活动(LVF)。发作间歇期SEEG显示5例均出现棘—慢复合波和多棘波放电；发作期SEEG显示3例表现为模式1:低波幅快活动联合节律性棘波放电；2例表现为模式2:电位低减到周期性棘—慢波放电。可见模式1与较好预后相关。SEEG射频热凝毁损术后平均随访时间至少24个月，3例为EngelⅠ级，1例为EngelⅡ级，1例为EngelⅢ级，其中1例存在近期并发症，1例存在远期并发症。结论 以GS为首发症状的HH患者其VEEG癫痫发作起源定位存在困难，而SEEG可记录和发现癫痫发作的起源。此外HH患者可通过SEEG引导行射频热凝毁损微创手术，SEEG记录的发作期低电压快活动联合节律性棘波可能是预测手术疗效的一个重要指标。