目的 收集与唑尼沙胺相关的严重皮肤不良反应事件，并分析皮肤损害的临床表现及预后，以期为唑尼沙胺的临床安全用药提供参考。方法 收集2004年1月至2023年12月美国FDA不良事件报告系统(FAERS)中与唑尼沙胺相关的严重皮肤不良反应报告，并运用报告比值比(ROR)法和英国药品与保健产品管理局(MHRA)综合标准法进行信号分析。同时检索1990年1月至2023年12月期间中英文数据库中关于唑尼沙胺导致严重皮肤不良反应的病例报告，并进行分析和讨论。结果 共收集到495份与唑尼沙胺相关的严重皮肤不良反应报告，识别出7个首选语阳性信号，按照首选语发生频次进行排序，其中前五位风险信号包括药物反应伴嗜酸粒细胞增多和全身性症状(DIHS)、史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、眼黏膜皮肤综合征及多形性红斑。严重皮肤不良反应文献病例分析共纳入12例患者，年龄2～72岁，平均42.75岁。包括5例DIHS和7例SJS/TEN。12例患者均在用药后6周内出现严重皮肤不良反应，发生DIHS的中位时间为首次用药后21 d;发生SJS/TEN的中位时间为首次用药后22 d。DIHS患者表现为淋巴结肿大、嗜酸粒细胞增高、人类疱疹病毒(HHV)再激活发生率高。所有患者经糖皮质激素和(或)免疫球蛋白治疗后均好转。结论 唑尼沙胺具有导致严重皮肤不良反应的风险，且其临床表现多样，早期应用糖皮质激素冲击治疗可有效控制病情。