Vogt-小柳-原田(VKH)综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，以全葡萄膜炎和渗出性视网膜脱离为主要特征，常伴有中枢神经系统症状。本文报告1例32岁男性VKH患者的临床表现，该患者以视力下降和头痛为首发症状，住院期间出现一过性意识丧失，伴随右侧肢体无力及言语障碍等神经系统症状。通过影像学检查、脑脊液分析和眼底检查等综合评估，排除了急性脑梗死和颅内感染等其他可能的病因，最终诊断为不完全型VKH综合征。经糖皮质激素治疗后，患者的葡萄膜炎和神经系统症状均有显著改善。本病例强调了VKH综合征在出现神经系统症状时容易被误诊为脑卒中或脑炎，而影像学、脑脊液检测和眼底检查对于确诊VKH综合征至关重要。本文病例为临床医生在处理突发神经系统症状时提供了VKH综合征的鉴别诊断策略，以及对诊断和治疗的新见解。