目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关皮质脑炎的临床特征，提高对该病诊断的准确性，减少临床误诊。方法 回顾性分析2021年9月至2024年1月上海交通大学附属上海儿童医学中心贵州医院确诊的10例MOG抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床资料。结果10例患儿中男性6例、女性4例，发病中位年龄为11.5(5,13)岁，起病至确诊MOGAD的中位时间为17.5(8,42) d。癫痫发作为最常见的首发症状，其次为视力下降。脱髓鞘事件包括急性播散性脑脊髓炎、大脑皮质脑炎(CCE)、视神经炎、脊髓炎及多灶性神经功能缺损等。头颅MRI显示7例患儿有颅内多发病灶，3例为单一病灶，5例为脊髓受累，5例为视神经受累。6例患儿血清及脑脊液(CSF)MOG抗体均为阳性，单独血清或CSF抗体阳性各2例，合并NMDAR抗体2例，合并NMDAR及抗GFAP抗体1例。5例患儿病程早期表现为CCE,头颅MRI显示为皮层T2-FLAIR高信号，伴或不伴脑膜强化，其中4例以癫痫发作为首发症状，初始均被误诊为病毒性脑膜脑炎，误诊率高达40%。与其他病种比较，CCE病例更常合并癫痫发作、脑电图异常、CSF压力增高及有核细胞数增多。8例患儿接受了一线治疗，2例接受了二线治疗；8例症状完全恢复，2例遗留轻微症状。结论 MOGAD临床表现多样，CCE易被误诊为病毒性脑膜脑炎，早期识别并及时启动免疫治疗，患儿通常预后良好。