本文回顾分析1例诊断为Isaacs综合征患者的临床资料。患者女性，39岁，因“腰痛伴全身肌肉颤搐1个月”入院，肌颤搐以双下肢为主并呈持续性，入睡后肌肉活动不消失。肌电图检查可见颤搐电位及后放电现象，四肢皮肤交感反应异常，提示周围神经兴奋性异常增高及自主神经功能受损。根据其病史及神经电生理检查结果诊断为Isaacs综合征，加巴喷丁治疗效果不佳，更换为丙戊酸钠治疗后患者症状缓解出院。该病例有助于提高临床医生对以肌肉不自主颤搐为主的Isaacs综合征的认识，肌电图检查对诊断该类疾病有重要价值，即早期行肌电图检查有助于诊断。