目的 通过研究下丘脑错构瘤(HH)患者立体脑电图(SEEG)的波形特点，探索与发作频率、致痫区定位密切相关的电生理标记物。方法 回顾性收集3例行SEEG电极植入的HH患者的病历资料，分析患者皮层和错构瘤记录电极在发作间期、发作前及发作期SEEG的波形特点，并根据致痫区定位手术切除病灶。术后随访患者的头颅核磁共振、头皮脑电图(EEG)及用药情况，以评价SEEG波形对HH患者的定位诊断价值。结果 3例患者大脑皮层EEG间歇期放电模式包括阵发性快活动、棘和(或)尖慢波节律及多棘波节律3种。HH的EEG间歇期放电模式包括孤立性棘和(或)尖波、暴发性棘慢波节律、阵发性快活动及类周期样放电节律。类周期样放电是错构瘤最常见的放电模式。2例DelalandeⅠ型的HH患者除有痴笑发作外，还记录到其他发作类型；皮层和错构瘤EEG在发作前期均记录到持续性痫样放电(CED),CED显著区与发作起源脑区一致，其分布指数与发作频率相关。结论 发作前期EEG记录到的CED可能是预测HH患者手术疗效的一个重要指标。术前致痫灶定位评估时，结合该指标可能较单独应用发作起始区定位更为准确。