高同型半胱氨酸血症（HHcy）是一组较为常见的代谢性疾病。HHcy不仅与多种神经变性疾病、周围神经系统疾病及脱髓鞘疾病有关，还与癫痫相关。由于目前关于HHcy引起癫痫的研究较少，所以综述HHcy与癫痫的因果关系是十分必要的。本文从同型半胱氨酸（Hcy）代谢途径分析导致HHcy的原因。HHcy主要通过其DNA甲基化、Hcy-硫代内酯的神经毒性、NMDA受体及Ca²⁺通道发挥致病作用。同时就HHcy对癫痫的致病机制以及第一、二及三代抗癫痫药物对HHcy的影响进行综述，以期为相关的研究和癫痫治疗的全面管理提供一定参考依据。