抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体脑炎是自身免疫性脑炎(AE)中的一个亚型，其靶抗原位于细胞表面，主要通过体液免疫机制产生相对可逆的神经功能障碍，对免疫治疗效果好。本文回顾性分析1例抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料。该患者以受凉后头痛起病，病情呈进行性加重，出现认知功能下降、抽搐及意识障碍等临床表现，血清抗CASPR2抗体阳性，确诊为抗CASPR2抗体脑炎，经激素和抗癫痫药物治疗有效。通过本病例及对抗CASPR2抗体脑炎的文献复习，以提高临床医生对该病的认识，避免误诊。