目的 探讨儿童抗CV2自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2020年9月在贵阳市妇幼保健院儿童神经内科确诊的1例抗CV2 AE患儿的病例资料，并复习既往发表的抗CV2 AE的相关文献。结果 本例患儿主要表现为精神行为异常、意识障碍、语言障碍、癫痫发作及舞蹈样运动等，头颅MRI示双侧丘脑及脑干异常信号，脑脊液(CSF)和血清抗CV2抗体阳性，未合并肿瘤，免疫治疗效果良好。既往文献共报道57例抗CV2 AE,均为成人患者，主要表现为精神行为异常、癫痫发作、睡眠障碍、记忆缺失、舞蹈样运动及帕金森样症状等；头颅MRI多表现为边缘叶及纹状体如壳核、尾状核异常，常合并肿瘤，免疫治疗效果差。结论 儿童抗CV2 AE鲜见，本例为国内外首例，与成人病例症状类似，但头颅MRI以双侧丘脑及脑干异常信号为特点，未合并肿瘤，免疫治疗效果较好。