目的 探讨以癫痫发作为首发症状的抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体病的临床特点及预后。方法 回顾性分析2018年1月至2021年7月期间就诊于吉林大学第一医院的11例以癫痫发作为首发症状的GAD65抗体病患者的临床资料并随访。结果 11例患者的中位发病年龄为49岁，平均(18～76岁),男女比例为1∶2,分别诊断为自身免疫性脑炎8例，免疫检查点抑制剂诱发的脑炎2例，自身免疫相关癫痫1例。9例患者有前驱症状。患者均以癫痫发作为首发症状，以全面性强直阵挛发作类型为主。脑脊液异常主要表现为白细胞增多和(或)蛋白水平升高；颅脑核磁共振(MRI)主要表现为颞叶和海马T2加权和FLAIR高信号；脑电图监测到发作间期以颞区、额区为主的尖波、尖慢波或慢波放电。2例患者筛查到潜在肿瘤，3例患者筛查到胸腺异常。6例患者免疫治疗后再无癫痫发作，5例患者因肿瘤的存在意识水平下降或癫痫持续状态而死亡，1例合并肿瘤的幸存患者6个月后出现了复发。结论 以癫痫发作为首发症状的GAD65抗体病以中年女性最为常见，常伴有前驱症状、认知障碍及精神障碍。主要引起脑脊液、颞叶及海马的炎性改变，抗体滴度与病情严重程度及免疫治疗效果无关，早期免疫治疗可改善患者预后，肿瘤的存在对预后影响较大。