目的:胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors,EGISTs)与胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是否是同一类型的肿瘤，EGISTs的诊断和治疗是否可以直接复制GISTs的当前诊断和治疗标准，目前的研究尚无定论。本研究旨在通过分析近十年来国内学者在EGISTs领域的研究成果，进一步阐明EGISTs的临床病理特征、诊疗和预后。方法:回顾2013至2022年国内学者发表的以EGISTs为主题的中英文原始研究文献，采用描述性研究方法，提取文献中的EGISTs患者的人群特征、肿瘤部位、肿瘤直径、核分裂象、危险度分级、免疫组织化学结果、细胞类型、预后影响因素等重要信息，并进行统计分析。结果:共纳入12篇文献，包含780例EGISTs患者。EGISTs的男女发病率0.92?1；发病部位以肠系膜(30.96%)、腹膜或腹膜后(28.53%)、网膜(20.32%)和盆腔(12.52%)为主。52.77%的EGISTs肿瘤直径>10 cm，核分裂象>5/50高倍镜视野(high power field,HPF)、>10/50HPF的EGISTs占比分别为51.24%和26.11%，高风险EGISTs占比为79.05%。EGISTs的免疫标志物CD117、CD34、DOG-1的阳性率分别为82.3%、69.0%、79.5%。Ki-67>5%的比例为49.2%,Ki-67>10%的比例为24.8%。梭形细胞、上皮细胞型和混合细胞3种形态的EGISTs所占比例分别为74.4%、14.8%和13.1%。肿瘤的直径、切除方式、风险级别、Ki-67指数、有丝分裂计数，是否有破裂、出血和坏死、外周组织侵袭、复发转移，以及术后是否采用伊马替尼治疗是影响EGISTs预后的重要因素。结论:目前医学研究对于原发部位在胃肠道的GISTs认知相对比较充分。与GISTs相比，EGISTs的肿瘤直径大、核分裂象高、高风险等级占比高、分子表达相对独特、侵袭性强。EGISTs与GISTs在临床病理特征上存在差异，二者是否为拥有共同起源的同一性质肿瘤，目前的研究尚未阐明。如果二者是不同性质的肿瘤，应针对EGISTs制定单独的诊疗标准或临床指南。如果最终能证实EGISTs只是GISTs的一种特殊亚型，现阶段EGISTs的诊疗参考GISTs的相关标准也有不科学之处。应从疾病预后角度将不同部位的EGISTs进行分型，在有详细分型的基础上，再参考GISTs的相关标准进行诊疗更科学。