目的 分析儿童及青少年鼻咽部恶性肿瘤的病理学特点、临床表现、诊治过程及误诊情况，探讨诊疗中值得关注的问题。方法 回顾南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)2015年1月—2022年12月诊治的1 480例儿童及青少年鼻咽部病变患者，其中恶性肿瘤20例，分析鼻咽恶性肿瘤患者的临床表现、病理学类型及诊疗过程等，探讨诊断过程存在的问题和疏漏。结果 鼻咽部恶性肿瘤包括鳞状细胞癌16例，淋巴瘤2例，乳头状腺癌1例，脊索瘤1例。恶性肿瘤病例的初期临床症状以鼻部为主7例，其中4例被误诊为腺样体肥大；以耳部为主5例，其中2例被误诊为单纯分泌性中耳炎；以颈部为主8例，未见误诊。总误诊率达30%(6/30)。误诊患者的确诊前病程长于非误诊患者，差异具有统计学意义(Z=-3.160,P<0.01)。以颈部症状为主的患者确诊前病程短于以鼻部症状为主的患者(Z=-2.078,P<0.05)和以耳部症状为主的患者(Z=-2.372,P<0.05)。结论 多种鼻咽恶性肿瘤可能发生在儿童及青少年人群且通常无特异性临床表现，其中以鼻部和耳部症状为主的患者尤其容易被误诊，临床上应注意鉴别。