线粒体耳聋是线粒体功能障碍引起的听力损失，主要由线粒体DNA(mtDNA)突变引起，受核基因调控，并和环境因素等相互作用。线粒体功能障碍不仅会引起遗传性综合征性耳聋和非综合征性耳聋，而且参与年龄相关性耳聋的发病。近年来线粒体耳聋越来越受到人们关注，各个方面的研究也取得了一定的进展。因此，本文从线粒体耳聋的研究模型、致病机制、研究方法以及干预策略等方面的进展进行综述，旨在为将来该病的进一步研究提供参考。