目的 探讨中耳神经内分泌腺瘤(MEANTs)的临床表现及诊疗方法，提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2020—2022年厦门大学附属中山医院耳鼻咽喉科收治的2例MEANTs的临床资料，包括术前耳内镜、听力检查和影像学检查，术后病理诊断资料以及术后随访情况。结果 2例均为男性，1例为右耳，1例为左耳。耳内镜下表现1例见外耳道淡红色新生物，鼓膜窥不清；另1例表现为鼓膜完整膨隆。颞骨CT显示鼓室软组织影，可延伸至乳突和外耳道，包绕听小骨，听骨链无明显骨质破坏；MRI表现为鼓室等T1等T2信号影，增强后明显强化。2例均行改良乳突根治术+听骨链重建术+鼓膜修补术。病理形态呈现腺样或巢状实性结构，免疫组化呈现CK-P和神经内分泌标记物不同程度的阳性表达。2例患者在随访期间内均未发现肿瘤复发。结论 MEANTs是一种罕见疾病，具有良性形态特征和缓慢生长的特点，临床表现不典型，确诊依靠病理检查，手术完整切除是治疗MEANTs的主要手段。由于肿瘤具有潜在局部复发或转移的特性，术后需要定期随访。