<正>鼻腔睾丸核蛋白（nuclear protein of testis,NUT）癌是一种罕见、未分化、高度侵袭和致命性肿瘤，主要发生于青少年和青年人，临床表现缺乏特异性，目前主要诊断方法是免疫组织化学检测NUT蛋白的核表达、荧光原位杂交检测NUT-BRD4融合蛋白或基因测序技术，对常规的放疗和化疗反应不佳，中位生存期仅6～9个月，预后极其不良。在本案例中，我院耳鼻咽喉头颈外科收治1例14岁男性术后确诊鼻腔NUT癌患者，目前患者正处于术后放疗阶段，状况良好。本文旨在报道鼻腔NUT癌这一罕见肿瘤，并文献回顾此肿瘤临床、治疗策略。