<正>髓系肉瘤（myeloid sarcoma,MS）是一种少见的、由原始粒细胞或不成熟的髓系细胞在髓外组织增生和浸润形成的实体恶性肿瘤，MS通常与急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）有关。AML是髓系造血干细胞恶性疾病，多数病例进展迅速，预后凶险。MS可发生于全身任何部位，而发生于鼻腔鼻窦的MS更为罕见。本文报道1例清华大学附属北京清华长庚医院收治的发生于鼻腔鼻窦的MS合并AML的病例，并结合文献复习，介绍鼻腔鼻窦MS的临床特点、诊断、治疗及预后。