原发性鼻窦黏膜黑色素瘤(SNMM)是一种侵袭性恶性肿瘤，具有转移性高、预后不良等特点。SNMM出现的症状是非特异性的，鼻腔是最常见的起源部位。SNMM在组织病理学上具有多样性，基因表达谱分析已经识别了许多常见的基因突变，这些突变可能为新兴的生物治疗提供潜在的靶点。另外了解AJCC手册提供的TNM分期对临床有重要意义，在手术基础上结合多模式治疗可能使患者获益。SNMM患者常在就诊时已达晚期，因此本文将SNMM近年发病情况、组织病理学特点、特有分子标记物、临床分期及临床治疗方案与预后的最新信息进行总结。