目的 总结SMARCB1(INI-1)缺失性鼻腔鼻窦癌(SDSC)的临床特征、组织形态、免疫组化表达、诊断、鉴别诊断、治疗及随访状况，提高对该病的认识水平。方法 对深圳大学总医院诊治的1例SDSC患者的临床及病理相关资料进行整理，回顾性分析相关文献。结果 患者TNM分期为T3N0M0;CT和MRI显示右侧鼻腔及筛窦内占位，伴骨质破坏；组织学见肿瘤细胞形态较为一致，伴轻度多形性，呈上皮样或基底细胞样形态，核分裂像较易见，未见明显鳞状或腺样分化特征，肿瘤周边可见少许残留的正常黏膜上皮；免疫组化染色分析见肿瘤细胞INI-1细胞核表达完全缺失。结论 SDSC是鼻窦未分化癌的一种新亚型，较为罕见；具有高度侵袭性，易复发、早期转移、预后差等特点；形态学分化差的鼻腔鼻窦癌行INI-1免疫组化检测，有助于该亚类的准确诊断；术前TPF(多西他赛+顺铂+5-氟尿嘧啶)化疗方案促使病灶缩小，有助于根治性手术切除。