<正>脊索瘤是一种来源于脊索残余胚胎组织的原发性恶性骨肿瘤，具有局部侵袭性和转移潜能，在男性中更为常见，平均年发病率大约低于百万分之一^[1]。脊索瘤主要发生在中轴骨，其中最常见的原发部位是骶骨（50%～60%）,25%～35%起源于颅底，15%见于脊柱^[2-3]。局限于口咽部的原发性脊索瘤非常罕见，本文报道2019年经中南大学湘雅二医院确诊的1例原发于口咽部的脊索瘤病例，并结合相关文献对其临床特点、诊断、治疗方案及预后进行讨论。