<正>尤文肉瘤（Ewing sarcoma,ES）是一种恶性小圆细胞肿瘤，属于原始神经外胚层肿瘤，通常出现在四肢的长骨中，称为骨尤文肉瘤，少数则出现在躯干及四肢的软组织中，称为骨外尤文肉瘤（extra-skeletal Ewing sarcoma,EES）,EES较多位于下肢软组织、椎旁组织、胸壁和腹膜后，头部和颈部少见^[1]，原发于鼻腔鼻窦的EES更为罕见。本文报道1例原发于嗅裂侵及颅底的EES患者，该患者先后被误诊为鼻窦炎及嗅神经母细胞瘤，结合患者诊疗过程总结误诊原因。