目的 探讨中耳神经源性肿瘤的临床特征、诊治方法及预后。方法 回顾性分析2010年1月—2023年3月收治的8例经病理确诊为中耳神经源性肿瘤患者的临床资料。8例患者首发症状中以耳流脓为主4例，听力下降3例，面瘫1例。5例肿物突入外耳道，3例鼓膜紧张部穿孔。纯音测听示8例患者均伴有不同程度的听力下降，其中混合性聋4例、传导性聋3例、极重度感音神经性聋1例。结果 所有患者均完善中耳CT及MRI,提示肿瘤累及中鼓室或鼓岬表面5例，累及面神经水平段3例，其中1例侵入中颅窝。8例患者均行乳突改良根治术，术后病理证实鼓室体副神经节瘤4例、面神经纤维瘤2例、面神经鞘膜瘤1例、中耳神经内分泌腺瘤1例；2例患者术前行活检分别诊断为中耳胆脂瘤和慢性化脓性中耳炎，术前病理误诊率为25%(2/8)。术后随访1个月至8年，目前尚无复发病例。结论 中耳神经源性肿瘤发病率较低且临床表现各异，存在一定的误诊率，术前完善CT和增强MRI检查以及术后病理及免疫组化有助于明确诊断。手术是治疗该病的有效手段。