颈静脉球解剖异常形式多样，以颈静脉球高位多见，其发生率由于临床分类标准不一差异性较大。颈静脉球解剖异常大多表现为无症状患者，因此临床重视程度较低。但其为颞骨岩部最常见的血管异常，容易因忽视而在中耳、内耳及侧颅底手术中出现术中致命性大出血。颈静脉球解剖异常有症状患者表现多变，容易被其他具有相同症状的疾病所掩盖。因此对颈静脉球解剖异常的临床症状、诊断、鉴别诊断及治疗进行相关综述，以加深对颈静脉解剖异常的认识，对减少临床重大并发症的发生提供参考。