目的：探讨肺肉瘤样癌多模态成像的影像学表现，提高对该病的认识。方法：研究经手术病理证实的肺肉瘤样癌1例完整多模态成像影像学表现，结合文献，分析肺肉瘤样癌的影像学特征。结果：CT表现卵圆形厚壁空洞，边界清晰光整，可见液-气平面，外壁规整，内壁不规则，不均匀强化。MRI表现T₁WI呈等-低信号，T₂WI呈稍高信号，壁厚，可见坏死和壁结节。弥散加权成像（DWI）呈稍高信号。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）呈异常环状放射性摄取增高，延迟显像，放射性摄取持续增高。右肺门及纵隔多个淋巴结肿大，放射性摄取增高。结论：肺肉瘤样癌于长期重度吸烟男性多见，CT及MRI具有一定特征性，PET-CT对分期作用较大，多模态成像可降低误诊率。